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ガングリオシド欠損によるコルチ器崩壊の分子機構の解明

阐明神经节苷脂缺乏导致柯蒂氏器塌陷的分子机制

基本信息

批准号：
20650058
负责人：
郷慎司
金额：
$ 2.18万
依托单位：
Tohoku Pharmaceutical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Exploratory Research
财政年份：
2008
资助国家：
日本
起止时间：
2008 至无数据
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20650058/
关键词：
糖脂質聴覚難聴再生医療

项目摘要

本研究で糖脂質合成酵素の一つであるGM3合成酵素の欠損マウスが生後まもなく聴覚機能を完全に失うことを見出した。その原因として音を感知し、脳に信号を伝える蝸牛の中のコルチ器が、ほぼ正常に形成されるにもかかわらず、生後まもなく変性することに起因することがわかった。また、各種糖脂質が蝸牛内において特徴的な局在を示すことを見出した。このことは、各糖脂質が聴覚機能において特有の機能を有していることを示唆する。現在、聴覚における各糖脂質の機能解明のため、GM3合成酵素欠損マウスの他に各種糖脂質改変マウスの作製と聴覚機能評価を行っており、聴覚機能の各段階における重要な糖脂質の同定を進めている。難聴は最も頻度が高い疾患の一つである。その原因は多様であり現在も世界中で解析が進められている。特に重要な器官であるコルチ器は障害を受けると再生は不可能であり、現状、根本的な治療法は確立されていない。本研究で糖脂質が聴覚機能に関与していることが初めて示され新たな難聴発症機構の発見となった。今後、糖脂質の難聴治療への応用を視野に入れた展開を行う。また本研究の過程で、コルチ器を形成する細胞の一つである有毛細胞の性質を有した増殖可能な細胞株を得た。これにより今まで解析がマウス個体あるいは蝸牛組織全体(もしくは一部)でしか行えなかった解析を培養細胞レベルで行うことができるようになった。また、この細胞の移植等によって聴覚機能の再生が行える可能性があり、現在検討中である。

In this study, we found that GM3 synthase was deficient in its function after birth. The reason for this is that the sound is perceived, the signal is transmitted, the snail is normally formed, and the cause is generated. All kinds of sugar lipids are present in the snail. The function of each sugar lipid is unique to the function of each sugar lipid. Now, the function of each carbohydrate lipid is clarified, and the GM3 synthase is deficient in its function, and the function of each carbohydrate lipid is evaluated. It is difficult to get rid of the most frequent diseases. There are many reasons for this, and now there are many reasons for this in the world. Special important organs are damaged, regeneration is impossible, status quo, fundamental treatment is established This study shows that the function of glycopolipid is related to the development of new mechanisms for the development of disease. In the future, the use of sugar and lipid in the treatment of difficult diseases will be expanded. In this study, the process of cell formation and the properties of hairy cells were studied. The whole snail tissue is analyzed by the method of "analysis". The possibility of regeneration of cell transplantation is discussed.