Establishment and investigation of murine models for myositis depending on dermatomyositis-specific autoimmunity

皮肌炎特异性自身免疫性肌炎小鼠模型的建立与研究

• 批准号: 22H03092
• 负责人: 沖山 奈緒子
• 金额: $ 11.15万
• 依托单位: Tokyo Medical and Dental University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22H03092/
• 关键词: 自己免疫; 皮膚筋炎; 間質性肺炎; マウスモデル

皮膚筋炎マウスモデルの一つとして、筋炎特異的自己抗体の一つである抗TIF1抗体陽性症例に対応した筋炎モデルマウスを確立している。これに対比し、抗MDA5抗体皮膚筋炎患者は、筋炎には乏しく、一方、致死的な間質性肺炎を発症して生命予後が悪いことが知られている。2022年度は、MDA5免疫に、発症契機となり得るウイルス感染症を模した自然免疫活性化操作を加えることで、MDA5誘導間質性肺炎モデルマウスを確立した。養子移入実験や遺伝子改変マウスを用いた実験により、この間質性肺炎モデルの病原性細胞はMDA5反応性CD4 T細胞であることを同定した。また肺組織の解析により治療標的としてインターロイキン6を見出し、実際に抗体医薬を用いた治療実験でインターロイキン6が治療標的として選択肢となることを示した。

Cutaneous Myositis Muscle, Myositis-specific autoantibodies, Muscle The case of anti-TIF1 antibody-positive disease has been established. He is a patient with anti-MDA5 antibody dermatomyositis, myositis is weak, and he is a fatal interstitial pneumonia and is a life-threatening disease. 2022 は, MDA5 immunity に, disease opportunity となりget るウイルス infectious disease をmode したnatural Immune activation operation and MDA5-induced interstitial pneumonia were established. The adopted son was transplanted into the 実験や坝子 and changed the 変マウスを using いた実験により, このInterstitial pneumonia モデルのpathogenic cells はMDA5 reactive CD4 T cells are the same as the ones that are determined. Analysis of the lung tissueをUse いた to treat 実験でインターロイキン6が to treat the target として and choose 択 Limb となることをshow した.

项目成果

Murine models of idiopathic inflammatory myopathy

• DOI: 10.1080/25785826.2022.2137968
• 发表时间: 2022-10
• 期刊: Immunological Medicine
• 影响因子: 4.4
• 作者: R. Konishi;Y. Ichimura;N. Okiyama

Reliability of antinuclear matrix protein 2 antibody assays in idiopathic inflammatory myopathies is dependent on target protein properties

• DOI: 10.1111/1346-8138.16295
• 发表时间: 2021-12-29
• 期刊: JOURNAL OF DERMATOLOGY
• 影响因子: 3.1
• 作者: Ichimura, Yuki;Konishi, Risa;Okiyama, Naoko
• 通讯作者: Okiyama, Naoko

Clinically amyopathic dermatomyositis with diffuse erosive erythema in a patient with anti‐small ubiquitin‐like modifier activating enzyme antibody

• DOI: 10.1111/ijd.16124
• 发表时间: 2022-02
• 期刊: International Journal of Dermatology
• 影响因子: 3.6
• 作者: T. Hiraiwa;Y. Hanami;N. Okiyama;R. Konishi;Y. Ichimura;Toshiyuki Yamamoto