Etablierung eines Tiermodells für angeborene Defekte der Herzscheidewand

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Es soll ein Mausmodell für Defekte der Herzscheidewand (Herzseptum), der häufigsten angeborenen Herzanomalie beim Menschen, durch Manipulation embryonaler Stammzellen etabliert werden. Die nötigen Vorarbeiten wurden im Labor von Drs. Christine and Jonathan Seidman, Harvard Medical School, Boston, USA, mit einer genauen Lokalisierung und Charakterisierung des ursächlichen Gens für das Holt-Oram-Syndrom (HOS) durchgeführt. HOS ist ein Erbleiden mit Septumdefekten des Herzens und Extremitätendeformitäten, das statistisch bei 0,8 von 100.000 Individuen auftritt. Ein Tiermodell für HOS stellt in Aussicht, unsere Kenntnis der Organogenese und Pathologie des Herzens zu erweitern, die hämodynamischen Auswirkungen von Herzseptumdefekten in vivo zu studieren, die der Herzhypertrohpie zugrundeliegenden Mechanismus zu erforschen, vor allem aber die Entwicklung eines Bluthochdrucks in der Lungenstrohmbahn (pulmonale Hypertonie) zu untersuchen und Therapiekonzepte auszuarbeiten. Die pulmonale Hypertonie ist mit konservativen Mitteln bisher nur unbefriedigend therapierbar und stellt eine Kontraindikation für herzchirurgische Eingriffe wie unter anderem der Korrektur von Herzseptumdefekten oder der Herztransplantation dar.