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筋構造蛋白の発生異常に関する免疫化学的解析

肌肉结构蛋白发育异常的免疫化学分析

基本信息

批准号：
62570361
负责人：
清水輝夫
金额：
$ 1.22万
依托单位：
The University of Tokyo
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1987
资助国家：
日本
起止时间：
1987 至 1988
项目状态：
已结题

项目摘要

先天性筋疾患の構造蛋白異常をモノクローン抗体法により解析し次の諸点を明確にすることが出来た。1.デュシャンヌ型筋ジストロフィー(DMD)の遺伝子解析が近来米国ですすめられ、その転写物の全構造が解析された。この構造より分子量427万の巨大蛋白ジストロフィンの存在が推定された。本研究はこの蛋白の存在を確認するためのN末端より215〜264のペプチドを合成し、これに対するモノクローン抗体AICを確立した。この抗体により分子量約400kd蛋白の実在がイムノブロットにより確認され、正常筋の形質膜に局在し、DMDで特異的に欠損していることが判明した。又この蛋白が胎生幼若筋では発現せず成長するにつれ発現することが判明した。現在ジストロフィンC末端を認識する抗体を調整中でありDMD発症機序の解明に資する予定である。2.α-アクチニンに対する抗体Sα5-17は型特異性はなく骨格筋・心筋の両者を認識し、これを利用してヒト骨格筋が2種のα-アクチニンをもつことが判明した。タイプI、II_A線維はより酸性側の、II_B線維はより塩基性側P_Iをもつα-アクチニンであった。Z帯異常を主病変とするネマリン・ミオパチー6例、セントラル・コア病2例について検討し、正常例と同じα-アクチニン組成をもっていたことからこれらの先天性筋疾患で異常なα-アクチニン発現の可能性は否定された。3.ミオシンH鎖の抗体はタイプI型特異抗体SMI-11-2とII型特異抗体EK-35-3が得られた。これによると正常骨格筋は特殊な電気泳動上3つのバンドに分離される。セントラル・コア病ではこのうち最も易動度の小さいバンドしか発現しておらず明白な発現異常と考えられる。ネマリン・ミオパチーでは個人差があり一定しなかった。4.その他コネクチン・トロポミオシンに対する抗体も調整してきたが型特異抗体の開発は不完全であり続行中である。

Congenital tendon disorders are often diagnosed by antibody antibody method and the second step is clear. 1. I don't know what to do. I don't know what to do. I don't know how to make a complete analysis of what I've written in the United States recently. I don't know how to make a complete analysis. There is a presumption that there is a large protein with molecular weight of 4.27 million. In this study, there was a confirmation that the N-terminal protein was confirmed, the N-terminal protein was not synthesized, and the antibody AIC was confirmed. The molecular weight of 400kd protein was detected by Elisa. The results showed that the normal fascia was not present, and that the DMD protein was abnormal. In addition, the protein is used to determine the growth rate of the baby. Now, in order to understand the sequence of DMD syndrome mechanism, the C-terminal antibody screening is used to understand the prediction of the disease. 2. The antibody S α 5-17 was specific for idiopathic skeletal tendons and heart tendons, which was recognized and identified by using two kinds of alpha-malondialdehyde antibodies. I, II_A, II_B, acid, basic, basic, acid, acid, There were 6 cases of major disease, 2 cases of disease and 2 cases of disease. The normal cases were the same as those of the normal group. 3. Type I specific antibody SMI-11-2 and type II specific antibody EK-35-3 were detected. After 3 minutes of exercise, the normal bone bars are separated from each other in a special electrophoretic exercise. You know, you know Please tell me that your personal differences must be checked out. 4. In other words, the antibody was detected. The antibody was detected. The antibody was not completely detected in the line.