Untersuchung des klinischen Verlaufs von CADASIL und seiner bildgebenden Korrelate

检查 CADASIL 的临床病程及其影像学相关性

• 批准号: 5238152
• 负责人: Professor Dr. Martin Dichgans
• 金额: --
• 依托单位: Institut für Schlaganfall- und Demenzforschung (ISD)
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2000
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 1999-12-31 至 2001-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5238152?language=en
• 关键词: Untersuchung; des; klinischen; Verlaufs; von

CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) ist eine hereditäre Form der zerebralen Mikroangiopathie. Die Erkrankung führt zu rezidivierenden ischämischen Schlaganfällen, die im mittleren Erwachsenenalter einsetzen und zu akkumulierenden neurologischen Ausfällen führen. In der Magnetresonanztomographie finden sich bilaterale, mit fortschreitendem Alter konfluierende Marklagerläsionen und umschriebene subkortikale Infarkte. Durch die geplanten Untersuchungen sollen grundlegende Voraussetzungen für die Durchführung von Therapiestudien bei CADASIL geschaffen werden. Ziele sind: 1) Die Erhebung exakter Daten zum klinischen und bildgebenden Verlauf der Erkrankung als Grundlage für die Planung von Therapiestudien, 2) Die Etablierung der quantitativen MRT als Zielparameter in Therapiestudien, und 3) Eine Erweiterung der pathophysiologischen Kenntnisse über die Erkrankung zur Entwicklung von Therapieansätzen. Hierzu soll eine Kohorte von 80 CADASIL Patienten über einen Zeitraum von 2 Jahren klinisch und mittels MRT verfolgt werden. Bei einer Untergruppe von 12 Betroffenen sollen über 1 Jahr monatliche MRT Untersuchungen durchgeführt werden.

CADASIL（伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）是一种遗传性小血管病。Die Erkrankung führt zu rezidivierenden ischämischen Schlaganfällen，die im mittleren Erwachsenenalter einsetzen und zu akistulierenden neurologischen Ausfällen führen.在磁共振成像中，发现了双侧，它有助于改变对流层标记和减少对侧干扰。在CADASIL的治疗研究中，研究者必须为韦尔登的治疗研究提供基础。Ziele sind：1）确定治疗学研究计划的基础，2）确定治疗学研究中的定量MRT的Zielparameter，3）确定治疗学研究的病理生理学指标。在2年的门诊时间里，我们为80名CADASIL患者提供了一个病房，并在韦尔登上进行了检查。在一个由12名士兵组成的小组中，有1名士兵在韦尔登地铁站下车。