In-vivo-Funktion von LAMP-2

LAMP-2 的体内功能

• 批准号: 5251588
• 负责人: Professor Dr. Paul Saftig
• 金额: --
• 依托单位: Biochemisches Institut
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 1996
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 1995-12-31 至 2007-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5251588?language=en
• 关键词: vivo; Funktion; von; LAMP

Die strukturell verwandten lysosomalen Membranglykoproteine LAMP-1 (Lysosomen-assoziiertes Membranglykoprotein-1) und LAMP-2 (Lysosomen-assoziiertes Membranglykoprotein-2) sind die häufigsten Proteine der lysosomalen Membran. Während LAMP-1 defiziente Mäuse nur einen wenig ausgeprägten Phänotyp aufweisen zeichnen sich LAMP-2 Knockout Mäuse durch eine massive Akkumulation von autophagozytotischen Vakuolen in Leber, Niere, Pankreas, aber auch in der Skelett- und Herzmuskulatur aus. Der Phänotyp dieser Mäuse entspricht in vielen Aspekten (z.B. Ausbildung einer Kardiomyopathie und Myopathie) dem klinischen Krankheitsbild der Danon Erkrankung, die aufgrund von Mutationen im lamp-2 Gen entsteht. Die LAMP-2 defizienten Mäuse sollen für weitere Untersuchungen zur Charakterisierung der Pathogenese der Danon Erkrankung und der Funktion der Autophagozytose in verschiedenen Organen eingesetzt werden. Insbesondere soll die Rolle von LAMP-2 bei der Genese autophagozytotischer Vesikel untersucht werden. Durch Transfektionsexperimente von primären Hepatozyten mit LAMP-2-, LAMP-1- und LAMP-1/LAMP-2-Chimären kodierenden Adenoviren sollen die für Autophagozytose essentiellen Molekülbereicht von LAMP-2 eingegrenzt werden.

Die strukturell verwandten溶酶体蛋白膜溶蛋白LAMP-1 （lysosomen - associziiertes膜溶蛋白-1）和LAMP-2 (lysosomen - associziertes膜溶蛋白-2)sindie häufigsten溶酶体蛋白膜。Während LAMP-1 defiziente Mäuse nur einen wenig ausgeprägten Phänotyp aufweisen zeichnen sich LAMP-2敲除Mäuse在Leber， Niere, Pankreas， der Skelett和Herzmuskulatur aus的大量自噬细胞凋亡。[1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1][2] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [2] [1] [1] [2] [1] [1] [2] [1] [1] [1] [3] [1] [4]insbesonere soll die Rolle von LAMP-2 beder Genese autophagozytotischer Vesikel untersucht werden。Durch转染实验von primären Hepatozyten mit LAMP-2-， LAMP-1-和LAMP-1/LAMP-2-Chimären kodierenden Adenoviren sollen die f<e:1> r自噬zytose essentiellen molek<e:1> lbereicht von LAMP-2 eingeggrenzt werden。