各種神経変性疾患における大脳基底核とその神経回路の免疫組織化学的研究

1.通常の経過を辿って死亡した孤発性筋萎縮性側索硬化症、呼吸器装着により長期生存した孤発性筋萎縮性側索硬化症、レビ-小体封入体を伴う運動ニューロン病、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病の剖検脳の大脳基底核を、抗メチオニン・エンケファリン抗体、抗サブスタンスP抗体、抗カルビンジン抗体などを用いて免疫組織化学的に検討したところ、前3群では免疫反応産物の分布は正常コントロールと同様であったが、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病では線条体のストリオゾーム構造は消失しており、淡蒼球・黒質においてはそれぞれの腹外側で反応性が低下していた。これは、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病では線条体からの出力線維に障害があることを示すもので、この疾患が通常の筋萎縮性側索硬化症とは異なった病因に基づく、独立した疾患単位であることが示唆された。この結果は英文論文としてActa Neuropathologicaに掲載予定である。2.グアム島パーキンソン痴呆症候群は、近年、臨床的に進行性核上性麻痺と類似性を示す症例が増加しているといわれている。われわれは、最近死亡して剖検の得られたグアム島パーキンソン痴呆症候群患者の剖検脳を、古典的グアム島パーキンソン痴呆症候群および進行性核上性麻痺患者の剖検脳と免疫組織化学的に比較検討することで、最近のグアム島パーキンソン痴呆症候群は神経病理学的に、古典的グアム島パーキンソン痴呆症候群の剖検脳でみられた特徴を維持しており、進行性核上性麻痺のそれとは異なることを見いだした。これは、グアム島の生活・自然環境が時代とともに変化しても、パーキンソン痴呆症候群が神経病理学的にきわめて特徴的な所見を維持していることを示し、本疾患が独立疾患単位であることを示唆するものである。この結果の一部は平成7年5月の神経学会総会にて発表の予定である。

1.通常の経過を辿って死亡した孤発性筋萎縮性側索硬化症、呼吸器装着により長期生存した孤発性筋萎縮性側索硬化症、レビ-小体封入体を伴う運動ニューロン病、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病の剖検脳の大脳基底核を、抗メチオニン・エンケファリン抗体、抗サブスタンスP抗体、抗カルビンジン抗体などを用いて免疫組織化学的に検討したところ、前3群では免疫反応産物の分布は正常コントロールと同様であったが、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病では線条体のストリオゾーム構造は消失しており、淡蒼球・黒質においてはそれぞれの腹外側で反応性が低下していた。これは、好塩基性封入体を伴う運動ニューロン病では線条体からの出力線維に障害があることを示すもので、この疾患が通常の筋萎縮性側索硬化症とは異なった病因に基づく、独立した疾患単位であることが示唆された。この結果は英文論文としてActa Neuropathologicaに掲載予定である。2.グアム島パーキンソン痴呆症候群は、近年、臨床的に進行性核上性麻痺と類似性を示す症例が増加しているといわれている。われわれは、最近死亡して剖検の得られたグアム島パーキンソン痴呆症候群患者の剖検脳を、古典的グアム島パーキンソン痴呆症候群および進行性核上性麻痺患者の剖検脳と免疫組織化学的に比較検討することで、最近のグアム島パーキンソン痴呆症候群は神経病理学的に、古典的グアム島パーキンソン痴呆症候群の剖検脳でみられた特徴を維持しており、進行性核上性麻痺のそれとは異なることを見いだした。これは、グアム島の生活・自然環境が時代とともに変化しても、パーキンソン痴呆症候群が神経病理学的にきわめて特徴的な所見を維持していることを示し、本疾患が独立疾患単位であることを示唆するものである。この結果の一部は平成7年5月の神経学会総会にて発表の予定である。