難治てんかん原性病巣の分子病理学的診断基準の確立

难治性致癫痫病灶分子病理诊断标准的建立

• 批准号: 03J52471
• 负责人: 譚 春鳳
• 金额: $ 1.09万
• 依托单位: Niigata University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for JSPS Fellows
• 财政年份: 2003
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2003 至 2004
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-03J52471/
• 关键词: 難治てんかん; 皮質形成異常; 分子病理; てんかん外科; 発生異常; 皮質異形成症; 分子病理学; DNAチップ

1.研究目的てんかんは人口の約1%もの人を苦しめている精神神経疾患であり、その病態と病因の解明は医学的にも社会的にも重要な問題である。近年、難治性てんかん患者における外科的脳切除が広く行われるようになり、その切除組織についての病理組織学的知見が蓄積されるにつれ、大脳皮質の発生異常、特に神経細胞の移動障害を含む局所病変が、てんかん原性病巣となり得ることが指摘されてきた。そのようなことから、これらてんかん原性切除組織の組織病理学的背景を明らかにし、その病態を形成する分子・細胞病理学的実態を明らかにするべく研究を行った。2.研究結果当該研究期間を含め、これまで経験した計173例の外科切除例の全例について、詳細な組織病理学的解析を行った。そこでは、皮質異形成(cortical dysplasia)に代表される発生異常が表現されており、これらが病態形成基盤をなすことは間違いないと考えるに至った。しかしながら、それだけではてんかんのphenotype発現には充分ではなく、実は、細胞病理学的に、グリア細胞、特にアストロサイトが担う役割が重要である可能性に思い至った。つまり、これまで神経細胞の機能ばかりが注目されがちではあるが、ニューロン-グリア連関、glial signal transmissionが重要であると考えた。つまり、全ての症例でグリオーシスが観察され、これは単なる反応性を意味する、と捉えるよりはより積極的なグリア細胞の関与が必須と考えた。3.まとめ当該研究期間に、多くの切除脳凍結組織を蓄積することが出来た。また、それらの詳細な組織検索とそこから思考された仮説は、てんかん原生病変の分子病態機序を解明する上で、極めて重要なものである。当研究を通じて、今後、大規模・多角的研究を展開する上で、不可欠かつ重要な成果を得ることができた。

1. The research purpose て ん か ん の は population about 1% も の を bitter し め て い る spirit god 経 disorders で あ り, そ の pathological と causes の interpret は medical に も social に も な important question で あ る. In recent years, difficultly て ん か ん patients に お け る 脳 of surgical excision が hiroo く line わ れ る よ う に な り, そ の に tissue remoed つ い て の pathological histology of the accumulation of knowledge が さ れ る に つ れ, big 脳 cortex の 発 anomalies, especially に god 経 の cell handicap of を containing む bureau disease - が, て ん か ん original STD 巣 と な り must る こ と が blame さ れ て き た. そ の よ う な こ と か ら, こ れ ら て ん か ん former sex to remove の tissue pathology background を Ming ら か に し, そ の pathological formation を す る molecular, cellular pathology be state を Ming ら か に す る べ く を line っ た. 2. The results when the study during を め, こ れ ま で 経 験 し た meter 173 cases の surgical resection patients の all に つ い て line, detailed analytical を な histopathological っ た. そ こ で は, different form of the cortex (cortical dysplasia) に representative さ れ る 発 abnormal が raw performance さ れ て お り, こ れ ら が pathological formation of base plate を な す こ と は breach between い な い と exam え る に to っ た. し か し な が ら, そ れ だ け で は て ん か ん の phenotype 発 now に は fully で は な く, be は, cell pathological に, グ リ ア cells, に ア ス ト ロ サ イ ト が bear cut が う service important で あ に thought い る possibility to っ た. つ ま り, こ れ ま で god 経 cell の ば か り が attention さ れ が ち で は あ る が, ニ ュ ー ロ ン - グ リ ア masato, glial signal transmission が important で あ る と exam え た. Cases つ ま り, whole て の で グ リ オ ー シ ス が 観 examine さ れ, こ れ は 単 な る anti 応 sex を mean す る, と catch え る よ り は よ り positive な グ リ ア cells の masato and が must と え た. 3. Youdaoplaceholder0 During the study period, に and multiple く are <s:1> removed from the 脳 frozen tissue を, which accumulates する する とが とが out た. Detailed な ま た, そ れ ら の organization 検 suo と そ こ か ら thinking さ れ た 仮 は, て ん か ん original sick - の molecular pathological machine sequence を interpret す る で, extremely め て important な も の で あ る. When the を tong じ て, in the future, mass, Angle of research を す る で, not owe か つ important な results を る こ と が で き た.

项目成果

Is motor neuron disease-inclusion dementia a forme fruste of amyotrophic lateral sclerosis with dementia? : an autopsy case further supporting the disease concept.

运动神经元疾病包涵性痴呆是肌萎缩侧索硬化症伴痴呆的一种形式吗？

• 发表时间: 2005
• 期刊: Neuropathology 25
• 作者: Toyoshima Y.;Tan F-T.;et al.
• 通讯作者: et al.