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Why are familial amyloidotic neuropathy patients in Sweden hard to show clinical manifestations.

为什么瑞典的家族性淀粉样神经病患者很难表现出临床表现？

基本信息

批准号：
16406027
负责人：
ANDO Yukio
金额：
$ 7.17万
依托单位：
Kumamoto University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
财政年份：
2004
资助国家：
日本
起止时间：
2004 至 2005
项目状态：
已结题

项目摘要

To elucidate the key factor(s) for the onset and progression of familial amyloiodtic polyneuropathy (FAP), the following inivestigations were performed by our group members, such as neurologists, ophthalmologists, and gastroenterologists. For our investigations, totally 15 doctors visited Umea, Skelfetea, Pitea, and Biske. 1. Examinations of phenotypes of FAP and life styles of thir daily life in Swedish and Japanese FAP patients. 2. Measurements of levels of various trace elements in drinks, river and pond waters. In Swedish FAP patients, not only the onset of polyneuroapthy, but also ocular manifestations were later by 20 years and clinical manifestations were milder than those in Japanese patients. In electric myographic studies, Swedish FAP patients showed severer axonal changes in the peripheral sensoly nerves. In trance elements study, Asn levels in drinks and river and pond waters were significantly higher than those in Japan. However, in vitro amyloid formation study, Asn showed no significant effect on amyloid formation. Using DNA samples of Swedish and Japanese patients, haplotype study were performed. Interestingly, the genotype of Swedish FAP patients was a little bit different from that of Japanese patients. According the life style studies, intake amount of yogurt in Swedish FAP patients were much more higher than that of Japanese FAP patients, suggesting that intestinal flowla may be quite different in Swedish and Japanese FAP patients. Such studies may give a clue for elucidating amyloid formation mechanism of FAP. More long term studies should be performed in the worldwide.

为了阐明家族性淀粉样多发性神经病发病和发展的关键因素(S)，本课题组成员包括神经科医生、眼科医生和胃肠病专家进行了以下调查。在我们的调查中，共有15名医生访问了Umea、Skelfetea、Pitea和Biske。1.瑞典和日本FAP患者的FAP表型和日常生活方式检测。2.测量饮品、河水和池塘水中各种微量元素的水平。瑞典FAP患者不仅起病时间晚于日本患者，眼部症状也比日本患者晚20年，临床表现较日本患者轻。在肌电研究中，瑞典的FAP患者表现出更严重的外周感觉神经轴突变化。在催眠元素研究中，饮料、河水和池塘水中的ASN水平显著高于日本。然而，在体外的淀粉样蛋白形成研究中，ASN对淀粉样蛋白的形成没有明显的影响。使用瑞典和日本患者的DNA样本进行单倍型研究。有趣的是，瑞典FAP患者的基因分型与日本患者略有不同。根据生活方式研究，瑞典FAP患者的酸奶摄入量明显高于日本FAP患者，提示瑞典FAP患者与日本FAP患者的肠道流出量可能存在较大差异。这些研究可能为阐明FAP的淀粉样蛋白形成机制提供线索。应该在世界范围内进行更多的长期研究。

项目成果

期刊论文数量（75）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

Age associated axonal features in HNPP with 17p11.2 deletion in Japan

DOI：
10.1136/jnnp.2004.048140
发表时间：
2005-08-01
期刊：
JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY
影响因子：
11
作者：
Koike, H;Hirayama, M;Sobue, G
通讯作者：
Sobue, G

Effect of tacrolimus and partial hepatectomy on transthyretin (TTR) metabolism in rats : the double-edged sword effect of the liver

他克莫司和部分肝切除对大鼠转甲状腺素蛋白（TTR）代谢的影响：肝脏的双刃剑效应

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
Transplant Int 19
影响因子：
0
作者：
Zeledon RME;Ando Y;Asonuma K;Nakamura M;Sun X;Ueda M;Fujii J;Inomata Y.
通讯作者：
Inomata Y.

アミロイド関連蛋白と検査医学

淀粉样蛋白相关蛋白和检验医学

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
臨床病理 54
影响因子：
0
作者：
Ando;Y;Ueda M.;Sato T.;Bergstrom J.;Inomata Y.;Yamamoto S.;杉内博幸;安東由喜雄;杉内博幸;永田四郎;植田光晴;Rimessi P.;Sun X.;Bergstrom J.;Ueda M.;Sato T.;Zeledon RME.;Ando Y.;Bergstrom J.;Goto T.;Ueda M.;Rimessi P.;Wakita M.;Sakashita N.;Wada Y.;安東由喜雄;植田光晴;安東由喜雄;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄

家族性アミロイドポリニューロパチーの髄液

家族性淀粉样多发性神经病的脑脊液

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
検査技術 49
影响因子：
0
作者：
Ando Y;Nakamura M.;Motomiya Y.;Araki-Sasaki K.;Sugiuchi H.;Koike H.;Hirai T.;Nakamura M.;Matsunaga N.;Saito S.;Nakamura T.;Kawaji T.;Nakamura M.;Terazaki H.;Takei Y.;Mitsuhashi S.;Ando Y.;Ando Y.;本宮善恢;安東由喜雄;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄

家族性アミロイドポリニューロパチーの新しい治療法の開発

家族性淀粉样多发性神经病新疗法的开发

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
臨床神経 45
影响因子：
0
作者：
Ando Y;Nakamura M.;Motomiya Y.;Araki-Sasaki K.;Sugiuchi H.;Koike H.;Hirai T.;Nakamura M.;Matsunaga N.;Saito S.;Nakamura T.;Kawaji T.;Nakamura M.;Terazaki H.;Takei Y.;Mitsuhashi S.;Ando Y.;Ando Y.;本宮善恢;安東由喜雄;安東由喜雄;安東由喜雄;安東由喜雄;立石多貴子;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄