Why are familial amyloidotic neuropathy patients in Sweden hard to show clinical manifestations.

为什么瑞典的家族性淀粉样神经病患者很难表现出临床表现？

基本信息

批准号：
16406027
负责人：
ANDO Yukio
金额：
$ 7.17万
依托单位：
Kumamoto University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
财政年份：
2004
资助国家：
日本
起止时间：
2004 至 2005
项目状态：
已结题

项目摘要

To elucidate the key factor(s) for the onset and progression of familial amyloiodtic polyneuropathy (FAP), the following inivestigations were performed by our group members, such as neurologists, ophthalmologists, and gastroenterologists. For our investigations, totally 15 doctors visited Umea, Skelfetea, Pitea, and Biske. 1. Examinations of phenotypes of FAP and life styles of thir daily life in Swedish and Japanese FAP patients. 2. Measurements of levels of various trace elements in drinks, river and pond waters. In Swedish FAP patients, not only the onset of polyneuroapthy, but also ocular manifestations were later by 20 years and clinical manifestations were milder than those in Japanese patients. In electric myographic studies, Swedish FAP patients showed severer axonal changes in the peripheral sensoly nerves. In trance elements study, Asn levels in drinks and river and pond waters were significantly higher than those in Japan. However, in vitro amyloid formation study, Asn showed no significant effect on amyloid formation. Using DNA samples of Swedish and Japanese patients, haplotype study were performed. Interestingly, the genotype of Swedish FAP patients was a little bit different from that of Japanese patients. According the life style studies, intake amount of yogurt in Swedish FAP patients were much more higher than that of Japanese FAP patients, suggesting that intestinal flowla may be quite different in Swedish and Japanese FAP patients. Such studies may give a clue for elucidating amyloid formation mechanism of FAP. More long term studies should be performed in the worldwide.

为了阐明家族性杏仁氧二氧化多发性神经病（FAP）的发作和进展的关键因素，我们的小组成员（例如神经病学家，眼科医生和胃肠病学家）进行了以下造成验证。对于我们的调查，总共有15位医生访问了UMEA，Skelfetea，Pitea和Biske。 1。瑞典和日本FAP患者的FAP和生活风格表型的检查。 2。测量饮料，河流和池塘水中各种微量元素的水平。在瑞典的FAP患者中，不仅是多层蛋白酶的发作，而且眼部表现也晚了20年，而且临床表现比日本患者温和。在电肌学研究中，瑞典FAP患者显示外周感官神经的轴突变化更为严重。在Trance元素的研究中，饮料，河流和池塘水的ASN水平明显高于日本。然而，在体外淀粉样蛋白形成研究中，ASN对淀粉样蛋白形成没有显着影响。使用瑞典和日本患者的DNA样品，进行了单倍型研究。有趣的是，瑞典FAP患者的基因型与日本患者有点不同。根据生活方式的研究，瑞典FAP患者的酸奶摄入量要比日本FAP患者高得多，这表明瑞典和日本FAP患者的肠道流量可能会大不相同。这样的研究可能会为阐明FAP的淀粉样蛋白形成机理提供线索。在全球范围内应进行更多的长期研究。

项目成果

期刊论文数量（75）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

In Amyloid and Amyloidosis 2004(Analyses of the amyloid fibrils in bovine amyloidosis in Hokaido district, Japan.)

淀粉样蛋白和淀粉样变性 2004（日本北海道地区牛淀粉样变性的淀粉样原纤维分析。）

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
CRC Press 526
影响因子：
0
作者：
Ueda;M
通讯作者：
M

プロテオミックス-トランスサイレチンの解析

蛋白质组学 - 转甲状腺素蛋白分析

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
臨床病理 (in press)
影响因子：
0
作者：
植田光晴;安東由喜雄;安東由喜雄;安東由喜雄;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄

アミロイドーシスの予防及び治療のための医療

预防和治疗淀粉样变性的医疗保健

DOI：
发表时间：
2002
期刊：
影响因子：
0
作者：
通讯作者：

家族性アミロイドポリニューロパチーの髄液

家族性淀粉样多发性神经病的脑脊液

DOI：
发表时间：
2005
期刊：
検査技術 49
影响因子：
0
作者：
Ando Y;Nakamura M.;Motomiya Y.;Araki-Sasaki K.;Sugiuchi H.;Koike H.;Hirai T.;Nakamura M.;Matsunaga N.;Saito S.;Nakamura T.;Kawaji T.;Nakamura M.;Terazaki H.;Takei Y.;Mitsuhashi S.;Ando Y.;Ando Y.;本宮善恢;安東由喜雄;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄

アミロイド関連蛋白と検査医学

淀粉样蛋白相关蛋白和检验医学

DOI：
发表时间：
2006
期刊：
臨床病理 54
影响因子：
0
作者：
Ando;Y;Ueda M.;Sato T.;Bergstrom J.;Inomata Y.;Yamamoto S.;杉内博幸;安東由喜雄;杉内博幸;永田四郎;植田光晴;Rimessi P.;Sun X.;Bergstrom J.;Ueda M.;Sato T.;Zeledon RME.;Ando Y.;Bergstrom J.;Goto T.;Ueda M.;Rimessi P.;Wakita M.;Sakashita N.;Wada Y.;安東由喜雄;植田光晴;安東由喜雄;安東由喜雄
通讯作者：
安東由喜雄