Impairment of quality control system for nucleic acids and neurodegenerative disorders.

核酸和神经退行性疾病质量控制系统受损。

• 批准号: 19390236
• 负责人: ONODERA Osamu
• 金额: $ 10.23万
• 依托单位: Niigata University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2009
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19390236/
• 关键词: 脊髄小脳変性症; DNA損傷修復; 神経変性疾患; DNA修復機構; アプラタキシン; 二量体

私たちは本邦で最も多い劣性遺伝性脊髄小脳変性症であるAOA1/EAOHの原因遺伝子APTXを単離し,その機能を解析してきました.DNAは自然に損傷し,その維持のためには絶えず修復する必要があります.損傷したDNAの断端は修飾をうけるため,このままでは修復にとって障害となります.私たちはAPTXがこの損傷した断端を修復する活性を持つことを明らかにしました.この事により,本症の病態を明らかにしました.

The cause of the private disease, AOA1/EAOH, the cause of the disease, the reason for the disease, APTX, the reason for the disease,その function を analysis し て き ま し た. DNA は natural に damage し, そ の maintenance の た め に は え ず repair す る necessary が り ま す. Damage to the broken ends of the DNA, modification of the broken ends, repair of the broken ends of the DNA, repair of the broken ends of the DNA, and repair of the damaged ends. Private APTX of the DNA. Damage is broken, repair is active, activity is maintained, and activity is maintained.

项目成果

脊髄小脳変性症の分子病態機序の解明

阐明脊髓小脑变性的分子病理机制

• 发表时间: 2009
• 作者: Nguyen TH;Lee CY;Teruya K;Ong WY;Doh-ura K;Go ML;堀江 稔;小野寺理
• 通讯作者: 小野寺理

Disease of DNA Repair

DNA修复疾病

• 发表时间: 2009
• 作者: Msasyoshi Tada;et al.
• 通讯作者: et al.

Aprataxin, causative gene product for EAOH/AOA1, repairs DNA single-strand breaks with damaged 3′-phosphate and 3′-phosphoglycolate ends

• DOI: 10.1093/nar/gkm158
• 发表时间: 2007-06-01
• 期刊: NUCLEIC ACIDS RESEARCH
• 影响因子: 14.9
• 作者: Takahashi, Tetsuya;Tada, Masayoshi;Onodera, Osamu
• 通讯作者: Onodera, Osamu

Aprataxinは神経細胞においてDNA単鎖切断損傷修復に関与する

Aprataxin 参与神经细胞 DNA 单链断裂损伤修复

• 发表时间: 2008
• 作者: 他田正義;佐藤達哉;横関明男;小山哲秀;志賀篤;高橋哲哉;小宅睦郎;五十嵐修一;佐藤俊哉;辻省次;西澤正豊;小野寺理
• 通讯作者: 小野寺理

EAOHの病因蛋白aprataxinは校正機能を有する3'-5'exonucleaseである

EAOH致病蛋白aprataxin是一种具有校对功能的3-5核酸外切酶。

• 发表时间: 2007
• 作者: 他田正義;横関明男;高橋哲哉;五十嵐修一;西澤正豊;小野寺理
• 通讯作者: 小野寺理