Molecular basis of polyglutamine disease using yeast

利用酵母研究多聚谷氨酰胺疾病的分子基础

基本信息

项目摘要

We observed structural polymorphism in the aggregates of huntingtin, a protein responsible for Huntington disease, both in vitro and in vivo. Among distinct conformations of huntingtin amyloids derived from a variety of brain regions, those in striatum showed the highest cytotoxicity. Therefore, amyloid conformation may be a critical determinant of regional specificity in Huntington disease. In addition, a genetic screening system that can detect cross-seeding between a certain protein and polyglutamine aggregates allows us to identify a novel yeast prion protein that lacks a Gln/Asn-rich domain.
我们在体外和体内均观察到亨廷顿蛋白（一种负责亨廷顿病的蛋白质）聚集体的结构多态性。在不同构象的亨廷顿蛋白淀粉样蛋白来源于各种脑区，在纹状体显示出最高的细胞毒性。因此，淀粉样蛋白构象可能是亨廷顿病区域特异性的关键决定因素。此外，一个遗传筛选系统，可以检测交叉播种之间的某种蛋白质和聚谷氨酰胺聚集体，使我们能够确定一种新的酵母朊病毒蛋白，缺乏谷氨酰胺/天冬酰胺丰富的结构域。

项目成果

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Enclosed chambers for humidity control and sample containment in fiber diffaction.
用于纤维衍射中湿度控制和样品容纳的封闭室。
  • DOI：
  • 发表时间：
    2008
  • 期刊：
    J. Appl. Cryst. 41
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Kuba;H.;Michele McDobald
  • 通讯作者：
    Michele McDobald
生物科学のドグマの確立:プリオン現象(アミロイド研究)がもたらす新規な知見
生物科学教条的建立：朊病毒现象带来的新发现（淀粉样蛋白研究）
  • DOI：
  • 发表时间：
    2009
  • 期刊：
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Masamichi Morihiro;Tadashi Tsubone;YasuhiroWada;山田 玲,奥田 裕子,西野 恵里,久場博司,石井 孝広,大森治紀;明和政子;田中元雅
  • 通讯作者：
    田中元雅
The physical basis of diversity of prion strain phenotypes.
朊病毒株表型多样性的物理基础。
  • DOI：
  • 发表时间：
    2007
  • 期刊：
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Motomasa Tanaka;Yumiko Ohhashi
  • 通讯作者：
    Yumiko Ohhashi
Enclosed chambers for humidity control and sample containment in fiber diffraction
  • DOI：
    10.1107/s0021889807060803
  • 发表时间：
    2008-02-01
  • 期刊：
    JOURNAL OF APPLIED CRYSTALLOGRAPHY
  • 影响因子：
    6.1
  • 作者：
    McDonald, Michele;Kendall, Amy;Stubbs, Gerald
  • 通讯作者：
    Stubbs, Gerald
神経変性疾患におけるアミロイドの構造多型とその生理的影響
淀粉样蛋白的结构多态性在神经退行性疾病中的作用及其生理作用
  • DOI：
  • 发表时间：
    2009
  • 期刊：
    実験医学 27
  • 影响因子：
    0
  • 作者：
    Takeshita;H.;Myowa-Yamakoshi;M.;& Hirata;S;田中元雅
  • 通讯作者：
    田中元雅
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    $ 13.4万
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