Neuropathological reserch of TDP-43 proteinopathy

TDP-43蛋白病的神经病理学研究

• 批准号: 21500339
• 负责人: YOSHIDA Mari
• 金额: $ 3万
• 依托单位: Aichi Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2011
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21500339/
• 关键词: 神経変性疾患; TDP-43; 筋萎縮性側索硬化症; 前頭側頭葉変性症; ユビキチン; 筋萎縮性側索硬化症(ALS); 前頭側頭葉変性症(FTLD-TDP); 変性突起; 神経細胞胞体内封入体; 前頭側頭葉変性症(FTLD-U); ユビキチン化封入体; 点変異; 認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症; Perry症候群

We investigated neuropathology of TDP-43-positive inclusions of amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and frontotemporal lobar degeneration(FTLD) in autopsied brains. TDP-43-positive inclusions were found beyond motor neuron system in ALS brains, and in motor neuron system in FTLD brains, while the cellular and distribution of inclusions showed differences between two diseases. We confirmed the common pathological basis encompassing ALS and FTLD.

我们研究了尸体型肌萎缩性侧索硬化症（ALS）和额颞Lobar变性（FTLD）的TDP-43阳性夹杂物的神经病理学。在ALS大脑中，在运动神经元系统以及FTLD大脑中的运动神经元系统中发现了TDP-43阳性夹杂物，而夹杂物的细胞和分布显示两种疾病之间的差异。我们确认了包括ALS和FTLD的常见病理基础。

项目成果

Glial fibrillary acidic protein mutations in adult-onset Alexander disease : clinical features observed in 12 Japanese patients

成人发病的亚历山大病中的胶质纤维酸性蛋白突变：在 12 名日本患者中观察到的临床特征

• DOI: 10.1111/j.1600-0404.2010.01427.x
• 发表时间: 2011
• 期刊: Acta Neurol Scand
• 影响因子: 3.5
• 作者: Yoshida;T;et al
• 通讯作者: et al

An autopsied case of V180I Creutzfeldt-Jakob disease presenting with panencephalopathic-type pathology and a characteristic prion protein type

• DOI: 10.1111/j.1440-1789.2010.01192.x
• 发表时间: 2011-10-01
• 期刊: NEUROPATHOLOGY
• 影响因子: 2.3
• 作者: Iwasaki, Yasushi;Mori, Keiko;Hashizume, Yoshio
• 通讯作者: Hashizume, Yoshio

RGMa modulates T cell responses and is involved in autoimmune encephalomyelitis

• DOI: 10.1038/nm.2321
• 发表时间: 2011-04-01
• 期刊: NATURE MEDICINE
• 影响因子: 82.9
• 作者: Muramatsu, Rieko;Kubo, Takekazu;Yamashita, Toshihide
• 通讯作者: Yamashita, Toshihide

進行性核上性麻痺(PSP)の病理学的スペクトラムの特徴

进行性核上性麻痹（PSP）的病理谱特征

• 发表时间: 2009
• 作者: 吉田眞理;他
• 通讯作者: 他

多系統萎縮症-シヌクレインと神経細胞変性-

多系统萎缩-突触核蛋白和神经元变性-

• 发表时间: 2011
• 作者: 根本隆行;柳田俊彦;村上学;吉田眞理
• 通讯作者: 吉田眞理