Analysis of protein aggregation in amyotrophic lateral sclerosis.

肌萎缩侧索硬化症中蛋白质聚集的分析。

• 批准号: 21790275
• 负责人: MATSUMOTO Ayako
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Osaka University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2009
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2009 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-21790275/
• 关键词: スーパーオキシドジスムターゼ; 筋萎縮性側索硬化症; 凝集体; 筋萎縮性硬化症; SOD; オリゴマー; 酵素; 蛋白質; 脳神経疾患

We have explored a mechanism of protein aggregation in amyotrophic lateral sclerosis and found that apo SOD1 and FALS mutant SODs become a substrate for transglutaminase. We could detect soluble oligomeric SODls by high-resolution clear native polyacrylamide gel electrophoresis (hrCN-PAGE). Moreover, hrCN-PAGE can be followed by in-gel activity assay, which revealed enzymatic activities on some oligomeric SODIs from both wild type and FALS mutants.

我们已经探索了肌萎缩性侧索硬化症中蛋白质聚集的机制，发现Apo Sod1和Fals突变SOD成为转谷氨酰胺酶的底物。我们可以通过高分辨率透明天然聚丙烯酰胺凝胶电泳（HRCN-PAGE）来检测可溶性寡聚SODL。此外，HRCN-PAGE可以随后是凝胶活性测定，该测定揭示了来自野生型和fals突变体的某些寡聚sodis的酶促活性。

项目成果

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の凝集体形成におけるトランスグルタミナーゼの関与

转谷氨酰胺酶参与肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 聚集体形成

• 发表时间: 2012
• 作者: 矢野正人;他;金井好克;Miyano K;松本紋子・松本明郎・谷口直之
• 通讯作者: 松本紋子・松本明郎・谷口直之

Improved analysis for the oligomeric SOD1s of familial amyotrophic lateral sclerosis and their SOD activities by high resolutionclearnativeelectrophoresis

通过高分辨率透明电泳改进对家族性肌萎缩侧索硬化症寡聚 SOD1 及其 SOD 活性的分析

• 发表时间: 2010
• 作者: 松本紋子・松本明郎;谷口直之
• 通讯作者: 谷口直之

Improved analysis for the oligomeric SOD1s of familial amyotrophic lateral sclerosis and their SOD activities by high resolution clear native electrophoresis

通过高分辨率清晰的原生电泳改进了对家族性肌萎缩侧索硬化症寡聚 SOD1 及其 SOD 活性的分析

• 发表时间: 2010
• 作者: 松本紋子;松本明郎;谷口直之
• 通讯作者: 谷口直之

ALS における酸化ストレスおよび酸化型SOD1の関与(監修:谷口直之、編集:赤池孝章、鈴木敬一郎、内田浩二)(病態解明に迫る活性酸素シグナルと酸化ストレス、分担執筆)

ALS中氧化应激和氧化SOD1的参与（监督：谷口直之，编辑：赤池贵明、铃木敬一郎、内田浩二）（活性氧信号和氧化应激接近病理学的阐明，合著者）

• 发表时间: 2009
• 作者: Reiko Minakami;et al.;藤原範子・松本紋子・谷口直之・鈴木敬一郎
• 通讯作者: 藤原範子・松本紋子・谷口直之・鈴木敬一郎