Molekulare Auswirkungen von Gendefekten im Surfactantsyntheseapparat von Typ II Pneumozyten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD)

间质性肺疾病（ILD）II型肺细胞表面活性剂合成装置遗传缺陷的分子效应

• 批准号: 5399605
• 负责人: Professor Dr. Matthias Griese
• 金额: --
• 依托单位: Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2003
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2002-12-31 至 2010-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5399605?language=en
• 关键词: Molekulare; Auswirkungen; von; Gendefekten; im

Die Surfactant-Proteine SP-B und SP-C sind spezifisch im Respirationstrakt exprimierte hydrophobe Proteine, die in mehreren Schritten aus ihren prä-Proteinvorstufen gebildet werden. Sie sind von essentieller Bedeutung für eine normale Lungenfunktion. Ein angeborener Mangel an SP-B ist letal im frühen Lebensalter, transiente Mangelzustände oder fehlregulatorische Anhäufungen dieser Proteine sind bei verschiedenen Patienten beschrieben worden. Defektzustände von SP-C können zu unklaren, chronischen, interstitiellen Lungenerkrankungen im Kindesalter führen. Oft finden sich gleichzeitig Anhäufungen anderer Surfactant-Bestandteile und fehl-prozessierte (aberrante) Vorstufen im Alveolarraum. Bisher sind diese Proteine nicht systematisch untersucht worden. Eine exakte Sequenzanalyse und Beschreibung der posttranslationalen Modifikationen fehlt komplett. Ziel des Projekts ist es daher, bei chronisch erkrankten Patientengruppen mit hoher Wahrscheinlichkeit für pathophysiologische Strukturveränderungen sowie bei anderen Vergleichsgruppen die Strukturen von SP-B und SP-C genau zu untersuchen und deren normale bzw. aberrante Vorstufen auf Molekularebene exakt zu charakterisieren. So werden die humanen Prozessierungsdefekte auf Proteinebene im SP-B- und SP-C-Metabolismus spezifisch charakterisiert und klinischen Entitäten zugeordnet.

表面活性剂-蛋白SP-B和SP-C是一种特殊的疏水蛋白，在mehren Schritten和ihren prä-Proteinvorstufen gebildet werden中死亡。医学学报：医学学报，医学学报。in angeborener Mangel和SP-B - 1是致死性的，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国。Defektzustände von SP-C können zu unklaren, chronischen, interstitiellen Lungenerkrankungen in Kindesalter fhren。offinden sich gleichzeitig Anhäufungen anderer Surfactant-Bestandteile and fehl-prozessierte (aberrante) Vorstufen im alveolaraum。比舍尔病蛋白质夜系统是一种非蛋白质夜系统。翻译后基因修饰的序列分析和Beschreibung检测结果完整。Ziel des Projekts ist - daher, bechrischerkrankten patientgruppen, behrscheinlichkeit, behrpathophyophyische Strukturveränderungen bebederenvergleichsgruppen， bestrkturen von SP-B和SP-C genau untersusuhen和deren normale bzw。分子苯的异常特性分析。因此，我们对人类prozessiergs中SP-B-和sp - c的蛋白质进行了研究，并对其代谢特性进行了分析和分析Entitäten zzgeordnet。