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Molecular analysis of chemical chaperone effect on lysosomal storage diseases

Molecular analysis of chemical chaperone effect on lysosomal storage diseases
化学伴侣对溶酶体贮积症作用的分子分析
批准号：
23591498
负责人：
HIGAKI Katsumi
金额：
$3.24万
依托单位：
Tottori University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2011
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2011 至 2013
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23591498/
关键词：
ライソゾーム病脂質代謝異常脳疾患治療法開発シャペロン蛋白質分解シグナル伝達小児神経細胞内輸送ファブリー病小児神経疾患脂質代謝異常症ケミカルシャペロンコレステロール小胞体モデルマウスリン脂質

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I investigated the intracellular molecular mechanisms of chemical chaperone compounds to the lysosomal storage diseases. Co-crystal structural analysis of chaperone compound with lysoosmal enzyme protein identified a potent hydrogen bound in human alpha-galactosidase A protein. I also investigated the synergetic effect of the proteostasis regulator with the chaperone compound. Cultured fibroblasts analyses also found that the effect of treatment or washout of chaperone compounds on alpha-galactosidase enzyme activities as well as substrate accumulation. These results provided us important insights applicable to develop new chaperone compounds for other lysosomal diseases.
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会议论文
NOEV treatment option for Japansese late-onset Krabbe disease.
日本晚发克拉伯病的 NOEV 治疗选择。
DOI： --
发表时间： 2013
期刊：
影响因子： --
作者： [前垣義弘, 戸川雅美, 近藤章子, 大野耕策, 岸和子, 瀬島斉, 豊島光雄, Yagi M,, 白石秀明, Takai T, 北中幸子, 白石秀明　萩野谷和裕　中川栄二　大坪宏, Hossain MA]
通讯作者： Hossain MA
ファブリー病に対する新規シャペロン候補化合物の解析
法布里病新型伴侣候选化合物的分析
DOI： --
发表时间： 2011
期刊：
影响因子： --
作者： [Yi Y,檜垣克美, Ortiz Mellet C, Garcia Fernandez J,大野耕策,鈴木義之,難波栄二]
通讯作者： Garcia Fernandez J,大野耕策,鈴木義之,難波栄二
A novel chaperone compound for G_<M1>-gangliosidosis
一种治疗 G_<M1>-神经节苷脂沉积症的新型伴侣化合物
DOI： --
发表时间： 2012
期刊：
影响因子： --
作者： [Takai T, Higaki K, Ortiz Mellet C, García Fernández JM, Ohno K, Suzuki Y, Nanba E]
通讯作者： Nanba E
ヒト変異β-ガラクトシダーゼに対する新規シャペロン化合物.
人类突变型 β-半乳糖苷酶的新型伴侣化合物。
DOI： --
发表时间： 2011
期刊：
影响因子： --
作者： [白石秀明, 松本学, 宇佐美清英, 池田昭夫, 岡本定久, 荒木淑郎, 丸栄一, 浦裕 之, 太組一朗, 永山正雄, 卜部貴夫, 榎日出夫, 菅健敬, 山本貴 道, 守谷俊, 木下浩作, 藤本礼尚, 寺田清人, 井上有史, 横田英典, 小黒恵司, 渡辺英寿, 岩 崎真樹, 中里信和, 冨永悌二, 井内盛遠, 石尾ゆき こ, 原恵子, 原實, 松浦雅 人, 深沢達也, 奥村彰久　他, Takai T, 高井知子]
通讯作者： 高井知子
共 32 条
    Identification of novel chaperones for neurodegerative mucopolysaccharidoses
    • 批准号：
      17K10051
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
    • 资助金额：
      $3.0万
    • 财政年份：
      2017
    • 负责人：
      HIGAKI Katsumi
    • 依托单位：
      Tottori University
    TFEB mediated therapy for lysosomal storage diseases
    • 批准号：
      26461525
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
    • 资助金额：
      $3.08万
    • 财政年份：
      2014
    • 负责人：
      HIGAKI Katsumi
    • 依托单位：
      Tottori University
    Microarray analysis and development of a novel molecular targeted therapy for neurodegenerative lysosomal storage diseases.
    • 批准号：
      20790728
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
    • 资助金额：
      $2.58万
    • 财政年份：
      2008
    • 负责人：
      HIGAKI Katsumi
    • 依托单位：
      Tottori University
    海外基金