Microarray analysis and development of a novel molecular targeted therapy for neurodegenerative lysosomal storage diseases.

微阵列分析和开发神经退行性溶酶体贮积病的新型分子靶向疗法。

• 批准号: 20790728
• 负责人: HIGAKI Katsumi
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Tottori University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2010
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20790728/
• 关键词: ライソゾーム病; 小児神経疾患; 脂質代謝異常; シグナル伝達; マイクロアレイ; 疾患モデルマウス; 治療法開発; 脳神経疾患; 脂質; シグナル伝逹

GM1-gangliosidosis is a lysosomal lipid storage disorders. Microarray analysis using the brain of model mice revealed that expression levels of gene related to the intracellular protein degradation and inflammation was changed when compared to the normal mice. These data would be beneficial for the future development of a novel molecular targeted therapy for the brain pathology of this disease.

gm1神经节脂质沉积症是一种溶酶体脂质储存障碍。对模型小鼠的大脑进行微阵列分析发现，与正常小鼠相比，与细胞内蛋白质降解和炎症相关的基因表达水平发生了变化。这些数据将有助于未来开发一种新的分子靶向治疗这种疾病的脑病理。

项目成果

生体の科学, 特集mTORをめぐるシグナルタンパク

生物科学，专题：与 mTOR 相关的信号蛋白

• 发表时间: 2008
• 作者: Hara;A.;Yamada;S.;Yamamoto;Y.;Kodera;T.;Kojima;I.;Khamrin P;檜垣克美
• 通讯作者: 檜垣克美

Novel beta-galactosidase gene mutation p. W273R in a woman with mucopolysaccharidosis tyoe ICB (Morqui B)and lack of response to in vitro chaperone treatment of her skin fibroblasts.

新的β-半乳糖苷酶基因突变p。

• 发表时间: 2008
• 期刊: Am J Med Genet 146A
• 作者: 藤野寿典、平家俊男;ほか;Gucev ZS
• 通讯作者: Gucev ZS

GM1-ガングリオシドーシスとオートファジー異常

GM1-神经节苷脂沉积症和自噬异常

• 发表时间: 2009
• 作者: 高井知子;檜垣克美;高村歩美;松田潤一郎;鈴木義之;難波栄二
• 通讯作者: 難波栄二

GM1-ガングリオシドーシスとオートファジー機能異常

GM1-神经节苷脂沉积症和自噬功能障碍

• 发表时间: 2008
• 作者: Yamamoto;Y.;Kojima I.;根庭 均;難波栄二
• 通讯作者: 難波栄二

ケミカルシャペロン療法

化学伴侣疗法

• 发表时间: 2010
• 作者: Luan Z;et al;Higaki K;檜垣克美;高井知子;難波栄二
• 通讯作者: 難波栄二