Analysis of severity of oral mucosal lesions in paraneoplastic pemphigus using disease model mice

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天疱瘡は粘膜および皮膚に生じる自己免疫性水疱症で、その自己抗原は細胞接着因子であるデスモグレイン(Dsg)であることが知られている。尋常性天疱瘡（PV）では液性免疫の異常により産生された抗Dsg3抗体による水疱形成が病態形成の主体である。天疱瘡の一亜型である腫瘍随伴性天疱瘡（PNP）においてもPV同様に抗Dsg3抗体による水疱形成があるが、加えて扁平苔癬（LP）様の病変が見られる。LPは一般的に細胞性免疫が発症に関与する事が知られている。PNPにておいは、病態形成において液性免疫機序に加えて細胞性免疫機序も病態形成へ関与しているためと考えられる。PNPは致死率が非常に高く難治性で、口腔に症状が初発する事があるため、日常臨床においても常に注意を必要とする疾患である。そこで本研究ではPNPの口腔病変を詳細に解析し、PNPの診断と治療法開発に貢献することを目的としている。今年度はPNPモデルマウスとPVモデルマウス表現型の比較検討を行った。PVモデルマウスおよびPNPモデルマウス共に肉原的所見としては口腔周囲の皮膚には強い炎症所見が見られた。口腔粘膜所見としてはPVモデルマウスでは肉原的には明らかなびらん潰瘍などの所見は見られず、PNPモデルマウスにおいても同様の所見であった。病理組織学的にはPVモデルマウスでは炎症を伴わない上皮内の裂隙形成がみられた一方でPNPモデルマウスでは上皮全体の強い炎症所見が見られた。これらの所見は今後の研究にいて重要な所見になるものと考えられた。