Veränderungen im Bereich des kraniozervikalen Übergangs bei mukopolysaccharidose Typ I, II, IV und VI

I、II、IV、VI型粘多糖贮积症颅颈交界区面积的变化

• 批准号: 70448344
• 负责人: Dr. Elke Eich
• 金额: --
• 依托单位: Willink Biochemical Genetics Unit
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Fellowships
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2007-12-31 至 无数据
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/70448344?language=en
• 关键词: Ver; nderungen; im; Bereich; des

Pathologische Veränderungen im Bereich des kraniozervikalen Übergangs können bei Patienten mit Mukopolysaccharidose (MPS) I, II, IV und VI bereits im Kindesalter schwere neurologische Ausfälle verursachen. Aufgrund der Seltenheit dieser Patientengruppe beschränken sich die bisherigen Beschreibungen aus der Literatur auf einzelne Kasuistiken, es fehlt die systematische Erfassung eines größeren Patientenkollektivs. In einer retrospektiven Darstellung sollen die Veränderungen im kraniozervikalen Übergang bei Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ I, II, IV und VI aus dem Royal Manchester Children´s Hospital und dem Hope Hospital Salford, die im Rahmen ihrer Verlaufskontrollen regelmäßig klinisch-neurologischen Untersuchungen und bildgebenden Verfahren unterzogen worden waren, systematisch erfasst werden: Es soll untersucht werden, wann die ersten klinischen Zeichen einer Kompression und Myelopathie auftreten und wie sie sich äußern. Die Ergebnisse aus der bildgebenden Untersuchung sollen mit den Resultaten der klinisch-neurologischen Untersuchung, des 6-Minuten-Gehtests und der Lungenfunktionsdiagnostik korreliert werden. Der zeitliche Verlauf der Symptome mit und ohne Therapie soll aufgeführt werden. Auch knochenmarktransplantierte Patienten mit MPS I sollen in diese Untersuchung einbezogen werden.

Kraniozervikalenäberangs könnnen be Patienten MIT MIT MPS(MPS)I、II、IV和VI的病理改变。他说：“这是一件很重要的事情，因为这是一件很重要的事情。在英国皇家曼彻斯特儿童医院的S医院和索尔福德希望医院的第一、二、四和六型多糖类药物中，包括以下几种情况：第一类，第二类，第四类和第六类；第二类，第二类；第二类，第四类和第六类；第二类，第二类；第二类，第四类和第六类；第二类，第二类；第二类，第四类和第六类。在这两种情况下，我们的神经逻辑得到了很好的解决，并得到了诊断结果。他的症状和治疗方法都是正确的。本文介绍了一种新型的肝移植方法，即肝移植。