Veränderungen im Bereich des kraniozervikalen Übergangs bei mukopolysaccharidose Typ I, II, IV und VI

病理学Veränderungen in Bereich des kraniozervikalen Übergangs können bei患者多糖类（MPS） I， II， IV和VI在Kindesalter schwere neurologische Ausfälle verursachen。Aufgrund der Seltenheit dieser Patientengruppe beschränken sich die bisherigen Beschreibungen aus der literature auf einzelne Kasuistiken, es fehlt die systematische Erfassung eines größeren Patientenkollektivs。回顾性分析：Darstellung sollen die Veränderungen im kraniozervikalen Übergang bepatientmit mukpolyaccharose I， II， IV和VI型与曼彻斯特皇家儿童医院和Salford希望医院，die In Rahmen ihrer Verlaufskontrollen regelmäßig klinisch-neurologischen Untersuchungen and bildgebenden Verfahren unterzogen worden waren, systematisch erfast werden；研究对象为脊髓压迫与脊髓病患者，研究对象为脊髓压迫与脊髓病患者，研究对象为äußern。德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国德国《病征研究与临床治疗》。移植患者的每一个基因标记都是在疾病中被发现的。

Pathologische Veränderungen im Bereich des kraniozervikalen Übergangs können bei Patienten mit Mukopolysaccharidose (MPS) I, II, IV und VI bereits im Kindesalter schwere neurologische Ausfälle verursachen. Aufgrund der Seltenheit dieser Patientengruppe beschränken sich die bisherigen Beschreibungen aus der Literatur auf einzelne Kasuistiken, es fehlt die systematische Erfassung eines größeren Patientenkollektivs. In einer retrospektiven Darstellung sollen die Veränderungen im kraniozervikalen Übergang bei Patienten mit Mukopolysaccharidose Typ I, II, IV und VI aus dem Royal Manchester Children´s Hospital und dem Hope Hospital Salford, die im Rahmen ihrer Verlaufskontrollen regelmäßig klinisch-neurologischen Untersuchungen und bildgebenden Verfahren unterzogen worden waren, systematisch erfasst werden: Es soll untersucht werden, wann die ersten klinischen Zeichen einer Kompression und Myelopathie auftreten und wie sie sich äußern. Die Ergebnisse aus der bildgebenden Untersuchung sollen mit den Resultaten der klinisch-neurologischen Untersuchung, des 6-Minuten-Gehtests und der Lungenfunktionsdiagnostik korreliert werden. Der zeitliche Verlauf der Symptome mit und ohne Therapie soll aufgeführt werden. Auch knochenmarktransplantierte Patienten mit MPS I sollen in diese Untersuchung einbezogen werden.