mRNA前体选择性剪接在人类基因组中广泛存在，是调控基因表达、增加蛋白质多样性的重要机制；并且已发现许多人类疾病和mRNA选择性剪接的缺陷有关。SRp38作为一种非典型的SR蛋白，在mRNA前体选择性剪接调控中发挥重要作用，该基因的敲除失活不但影响小鼠胚胎发育，而且使敲除小鼠呈现出人类先天性心脏病的典型特征。我们以SRp38敲除小鼠为研究模型,利用生物化学，分子生物学，生物信息学与生物芯片等手段寻找SRp38在心脏发育中所调控的靶基因以及它们之间的信号传导网络，从剪接调控分子水平上探讨心脏发育和先天性心脏病的发病机制。研究结果不仅对阐明先天性心脏病的病因和发病机理有意义，并且有助于提高疾病的产前诊断、遗传咨询和临床诊断水平。