Präsentation des ANCA-Antigens Proteinase 3 auf neutrophilen Granulozyten

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)MIT多形性中性粒细胞颗粒酶(PMN)führt zu Vaskulitiden and Glmer ulonephritiden。蛋白水解酶3(Protease3，PR3)是一种遗传性血管性血友病抗原。Pr3是在Allen PMN inzellulär nachweisbar，wird aber Nur von einer subgroup auf der Zellmenan Präsentiert(MPR3 High)。PR3-ANCA Binden an M膜-PR3 and aktivieren die PMN.结论：AAV是一种高度可靠的遗传决定因素和von预后预测指标。我们已经接受了GPI-verankerte CD177(Nb1)，并且PR3-Rezeptor的身份识别和识别是在一个悲观的项目中被接受的1)zusätzliche Rezeptor Rezeptor Bebestile MIT Bedeutung für die in zit Signal Transduktion des CD177-PR3 Komplexes Komplexes Characterisieren；2)实体身份识别，以及CD177-PR3接口抑制了数据和数据的转换；3)分用户。我们发现了一种新的遗传性细胞膜--PR3亚型。这是一种新的机械设备，用于识别PMN和Grundlagen Spezifischer er Behandlugsstrategien en herosarbeiten。

Die Interaktion von Anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA) mit polymorphkernigen neutrophilen Granulozyten (PMN) führt zu Vaskulitiden und Glomerulonephritiden. Proteinase 3 (PR3) ist ein Hauptzielantigen von ANCA. PR3 ist in allen PMN intrazellulär nachweisbar, wird aber nur von einer Subpopulation auf der Zellmembran präsentiert (mPR3high). PR3-ANCA binden an Membran-PR3 und aktivieren die PMN. Der mPR3high Prozentsatz ist genetisch determiniert und von prognostischer Bedeutung bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). Wir haben das GPI-verankerte CD177 (NB1) als PR3-Rezeptor identifiziert und werden im beantragten Projekt 1) zusätzliche Rezeptorbestandteile mit Bedeutung für die intrazelluläre Signaltransduktion des CD177-PR3 Komplexes charakterisieren; 2) Substanzen identifizieren, welche die CD177-PR3 Interaktion inhibieren und die funktionelle Bedeutung dieser Substanzen für die PR3-ANCA-induzierte PMN-Aktivierung bestimmen; und 3) die Subpopulationen der mPR3high und mPR3low PMN auf Proteinebene charakterisieren. Wir werden 4) genetische Grundlagen des Membran-PR3 Phänotyps untersuchen. Diese Arbeiten werden neue molekulare Mechanismen der PR3- ANCA-vermittelten PMN-Aktivierung identifizieren und Grundlagen spezifischerer Behandlungsstrategien herausarbeiten.