Struktur und Funktion des Formylglycin-generierenden Enzyms (FGE)

Cα-甲酰甘氨酸(FGly)是一种氨基转移酶，但与S-苏法塔森关系密切。FGly在半胱氨酸类遗传性半胱氨酸的氧化过程中形成内质网，FGly-Generierenden Enzym(FGE)。您的位置：凡人谷知道>地区>德国人>硫酸盐酶；单加氧酶、单氧合酶、Das Ziel des vorliegenden Projektes ist die Klärung der FunktionSweise der beiden Domänen des FGE Moleküls.在此基础上，我们建立了中级半胱氨酸、钙离子和半胱氨酸的中间体和半胱氨酸的中间体，以及钙离子和半胱氨酸的中间产物。在此基础上，我们将在未来的几个月内完成这一任务。在生物化学和生物化学的基础上，研究了L的生物化学特征。平行大足解决方案新的合作伙伴的身份和特征。在镀金的基础上，从功能上来说，硫酸盐酶是一种重要的酶，它与内质网的酶和氧化剂的关系密切。

Cα-Formylglycin (FGly) ist der katalytische Aminosäurerest aller Säuger-Sulfatasen. FGly wird im endoplasmatischen Retikulum kotranslational vom FGly-generierenden Enzym (FGE) durch Oxidation eines Cysteins hergestellt. Defekte im FGE-Gen führen zu Multipler Sulfatase Defizienz, einer fatalen lysosomalen Speicherkrankheit. Struktur und Funktion von FGE, einer Monooxygenase ohne Cofaktoren, sind ungewöhnlich und noch unzureichend verstanden. Das Ziel des vorliegenden Projektes ist die Klärung der Funktionsweise der beiden Domänen des FGEMoleküls. Für das Verständnis der Kerndomäne, die das aktive Zentrum enthält, sollen katalytische Intermediate nachgewiesen und die Rolle der Cysteine, der Calciumionen und der beobachteten Konformationsänderungen untersucht werden. Die Aktivierung der Kerndomäne durch die noch weitgehend unerforschte N-terminale Domäne während der Katalyse soll verstanden werden. Dafür soll FGE erstmals in voller Länge gereinigt und biochemisch sowie über Röntgenstrukturanalyse charakterisiert werden. Parallel dazu sollen neue Interaktionspartner des FGE identifiziert und charakterisiert werden. Insgesamt gilt es, ein molekulares Verständnis der Funktionsweise dieses über die Sulfatase-Aktivierung hinaus interessanten und medizinisch relevanten Enzyms sowie des endoplasmatischen Retikulums als oxidativem Kompartiment zu erreichen.