Untersuchungen zur Bedeutung von Fc-Rezeptoren (FcR) an der Pathogenese der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

点击翻译按钮获取中文摘要

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind Erkrankungen, deren gemeinsames klinisches Merkmal die Bildung von Blasen an Haut und/oder Schleimhäuten ist. Trotz konsequenter immunsupressiver Therapie sind diese Erkrankungen mit schweren Folgen für die Patienten verbunden: Die Sterblichkeit, welche meist Therapie-bedingt ist, ist in Vergleich zur Normalbevölkerung zwei- bis dreifach erhöht. Daher ist die Entwicklung neuer therapeutischer Strategien dringend erforderlich. Auf molekularer Ebene ist die Produktion von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der Haut, welche direkt oder indirekt zur Blasenbildung führen, weiteres gemeinsames Merkmal dieser organspezifischen Autoimmunerkrankungen. In Vorarbeiten konnten wir zeigen, dass aktivierende Fc-Rezeptoren (FcR) eine zwingende Voraussetzung für die Entstehung einer bestimmten blasenbildenden Autoimmundermatose (Epidermolysis bullosa acquisita, EBA) im Tiermodell sind. Über diese Rezeptoren binden Effektorzellen des Immunsystems an die in der Haut gebundenen Au-toantikörper, was letztendlich zur Zerstörung des Gewebes führt. Ziel des Vorhabens ist es zu untersuchen welche(r) der drei aktivierenden FcR hierfür verantwortlich ist und die therapeutische Relevanz der Erkenntnisse in einem Tiermodell zu evaluieren.