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Untersuchungen zur Bedeutung von Fc-Rezeptoren (FcR) an der Pathogenese der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Fc受体（FcR）在大疱性表皮松解症（EBA）发病机制中重要性的研究

基本信息

批准号：
170007498
负责人：
Professor Dr. Ralf Joachim Ludwig
金额：
--
依托单位：
Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED)
依托单位国家：
德国
项目类别：
Research Grants
财政年份：
2010
资助国家：
德国
起止时间：
2009-12-31 至 2012-12-31
项目状态：
已结题

来源：
https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/170007498?language=en
关键词：
Untersuchungen zur Bedeutung von Fc

项目摘要

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind Erkrankungen, deren gemeinsames klinisches Merkmal die Bildung von Blasen an Haut und/oder Schleimhäuten ist. Trotz konsequenter immunsupressiver Therapie sind diese Erkrankungen mit schweren Folgen für die Patienten verbunden: Die Sterblichkeit, welche meist Therapie-bedingt ist, ist in Vergleich zur Normalbevölkerung zwei- bis dreifach erhöht. Daher ist die Entwicklung neuer therapeutischer Strategien dringend erforderlich. Auf molekularer Ebene ist die Produktion von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der Haut, welche direkt oder indirekt zur Blasenbildung führen, weiteres gemeinsames Merkmal dieser organspezifischen Autoimmunerkrankungen. In Vorarbeiten konnten wir zeigen, dass aktivierende Fc-Rezeptoren (FcR) eine zwingende Voraussetzung für die Entstehung einer bestimmten blasenbildenden Autoimmundermatose (Epidermolysis bullosa acquisita, EBA) im Tiermodell sind. Über diese Rezeptoren binden Effektorzellen des Immunsystems an die in der Haut gebundenen Au-toantikörper, was letztendlich zur Zerstörung des Gewebes führt. Ziel des Vorhabens ist es zu untersuchen welche(r) der drei aktivierenden FcR hierfür verantwortlich ist und die therapeutische Relevanz der Erkenntnisse in einem Tiermodell zu evaluieren.

Blasenbildende Autoimmundermatosen sind Erkrankungen，deren gemeinsames klinisches Merkmal die Bildung von Blasen an Haut und/oder Schleimhäuten ist. Trotz consequenter immunosuppressiver Therapie sind diese Erkrankungen mit schwere Folgen für die Patienten verbunden：Die Sterblichkeit，welche meist Therapie-bedingt ist，ist in Vergleich zur Normalbevölkerung zwei- bis dreifach erhöht.发展是一种新的治疗方法。在分子水平上，自体抗血清蛋白质的生产可以直接或间接促进细菌的生长，也可以通过自身免疫器官的特异性来实现。在我们的研究中，我们发现Fc受体（FcR）是一种在Tiermodell中最好的自体免疫（获得性大疱表皮生长因子，EBA）。Über diese Rezeptoren binden Effektorzellen des Immunsystems an die in der Haut gebundenen Autoantikörper，was letztendlich zur Zerstörung des Gewebes führt. Ziel des Vorhabens is zu untersuchen welche（r）der drei aktivierenden FcR hierfür verantwortlich ist ist and die therapeutische Relevanz der Erkenntnisse in einem Tiermodell zu evaluieren.