Molekulare Pathogenese der Zystennieren bei Von-Hippel-Lindau-Syndrom

Von Hippel-Lindau 综合征囊性肾的分子发病机制

• 批准号: 17977112
• 负责人: Professor Dr. Bernhard Schermer
• 金额: --
• 依托单位: Nephrologisches Forschungslabor
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2005
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2004-12-31 至 2008-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/17977112?language=en
• 关键词: Molekulare; Pathogenese; der; Zystennieren; bei

Nierenzellkarzinom und Zystennieren gehören zu den häufigsten Nierenerkrankungen in Deutschland. Auch wenn beide Erkrankungen im Zeitalter der Sonographie immer früher diagnostiziert werden können, ist die molekulare Pathogenese dieser Erkrankungen nicht ausreichend verstanden und ein therapeutischer Ansatz deshalb schwierig. Das Von- Hippel-Lindau (VHL)-Syndrom, eine seltene autosomal dominant vererbte Erkrankung, verbindet die Entstehung von Zystennieren mit dem Auftreten von Nierenzellkarzinomen. Im vorliegenden Antrag werden wir uns mit der molekularen Pathogenese des VHLSyndroms befassen. Wir hatten zeigen können, dass pVHL, das Genprodukt des mutierten VHL-Gens, spezifisch im Monozilium von Nierenzellen nachweisbar ist. Das Monozilium von Nierenzellen, das eine direkte Assoziation zum Zentrosom und somit zur Regulation der Zentrosomenreifung und Zellzykluskontrolle hat, ist zuletzt in das Zentrum des Verständnisses zystischer (proliferativer) Nierenerkrankungen gelangt. Im vorliegenden Antrag bearbeiten wir die Funktion von pVHL im Monozilium von Nierenzellen, um über ein besseres Verständnis der molekularen Pathogenese der vergleichsweise seltenen VHL-Erkrankung zu einem besseren Verständnis der häufigen Zystennieren-Formen und sporadischen Fälle an Nierenzellkarzinomen zu gelangen.

Nierenzellkarzinom und Zystennieren gehören zu den häufigsten Nierenerkrankungen in Deutschland.即使在超声诊断的早期诊断中，也不能完全正确地诊断和治疗肿瘤。Von- Hippel-Lindau（VHL）综合征是一种常染色体显性遗传的Erkrankung综合征，它通过对Nierenzellkarzinomen的早期诊断来证实Zystennieren的存在。我们将用抗韦尔登的分子病原体治疗VHL综合征。我们哈滕知道，pVHL，这是一种多功能VHL发电机的通用产品，专门用于Nierenzellen的单体发电机。Nierenzellen的Monozilium，即一个直接的Zentrosom和Zentrosomenreifung和Zellzykluscontrolle的监管机构，是Nierenzellen的Zentrum des Verständnisses zystischer（增殖者）中心的成员。在Nierenzellen单细胞中，我们将用Antrag来研究pVHL的功能，并将其作为一种最佳的分子致病机制，用于研究VHL-Erkrankung的分子致病机制，以获得一种最佳的分子致病机制，用于研究Hzstennieren-Formen和sporadischen Fälle与Nierenzellkarzinomen之间的关系。