Investigation of the relationship between complement and pediatric vasculitis; the possibility of anti-complement therapy as a novel treatment

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本研究は川崎病（KD）患者やIgA血管炎患者における補体と自然免疫細胞の相互作用、重症度や予後との相関、最終的には抗補体薬が新規治療薬候補になりうるか検討することを目的としている。先行研究において急性期KD患者の血液中においてC5b-9、C5a、Baが上昇していた。今年度は新規患者および健常コントロール群のリクルート、NETosisの検討、川崎病に類似した臨床像を持つ小児COVID-19関連多系統炎症性症候群（MIS-C）患者における好中球と補体の評価を行った。前回の検体に追加して20名のC5b-9、C5a、Baを測定し、いずれも川崎病ではIVIG投与後、退院時と比較して、発症時は有意に上昇していた(C5a; P<0.05、C5b-9; P<0.01、Ba; P<0.001)．また、健常コントロールと発症時を比較して有意に上昇していた。また、MIS-C患者の診断時においても、C5b-9、C5a、Bは健常コントロールと比較し、有意な上昇を認め、さらに川崎病群と比較しても高値の傾向がみられた。今後症例数を増やして検討する予定である。好中球表面抗原は川崎病新規発症2名を追加し、健常コントロールは12名を測定し、C5a受容体( CD88) は川崎病患者で有意に発現が低下していた。MIS-C患者5名でも同様の所見が得られ、MIS-Cでは川崎病よりも表面抗原の変化が強く認められた。NETosisは評価が安定せず、条件検討を追加で行っているところである。