治る認知症：自己免疫性辺縁系脳炎のバイオマーカー開発

可治愈的痴呆症：自身免疫性边缘脑炎的生物标志物开发

• 批准号: 19K17032
• 负责人: 本多 正幸
• 金额: $ 2.66万
• 依托单位: Kyoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2023-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K17032/
• 关键词: 辺縁系脳炎; バイオマーカー; 認知症; 自己免疫てんかん; 自己免疫性脳炎; 自己免疫性辺縁系脳炎

2021年日本神経学会総会にて，くすぶり型の抗GAD抗体陽性辺縁系脳炎患者群の長期経過：臨床的特徴と海馬・扁桃体容積の検討」を行った．長期観察例における臨床的特徴ならびに海馬・扁桃体の容積変化について検討した．【方法】2008年1月から2020年10月までGAD-LEの診断で継続的に診療しており，2回以上頭部3テスラMRIが撮影された症例を後方視的に抽出した．それらの臨床的経過と，FreeSurfer(Ver 6.0)を用いた扁桃体・海馬のvolumetryを行い，年代をマッチさせた当院健常人データと比較した．【結果】患者数3名（全例女性），年齢33.5±9.2歳（以下平均±SD），発症時年齢は22.0±8.5歳，追跡期間は105.7±46.7ヶ月であった．直近の抗てんかん薬数は3.3±1.5剤で，発作頻度は1例で月単位，1例は日単位であった．免疫治療(ステロイド大量療法，免疫グロブリン大量療法(IVIg)，血漿交換のいずれか)は全例に実施され，IVIg，血漿交換療法を行った例では発作頻度が低下ないしFDG-PET高集積例では軽減した．プレドニゾロンの少量維持療法は2例で実施された．初回IgG indexは全例で上昇し（1.42±0.68），治療前後でのGAD index=(髄液抗GAD抗体価/髄液アルブミン)/(血清抗GAD抗体価/血清アルブミン)には一定の傾向がなかった．長時間ビデオ脳波モニタリングでは両側側頭部起始の発作パターンを2例に，1例はFIRDA様波形を認めた．初診時MRIでは1例で扁桃体・海馬にT2高信号域を示し，volumetryでは急性期に発作起始側と同側優位の扁桃体腫大を1例に認めたが，維持免疫抑制療法非実施1例では正常範囲ではあるものの海馬容積が減少傾向を示すことを発表した．特定の抗体陽性例に限っては上記のようにバイオマーカーとしては一定の傾向をみとめなかったが，前年度報告と併せると，くすぶり型辺縁系脳炎の病勢にvolumetryが有用である可能性がある．

The long-term history of anti-GAD antibody positive patients with chronic inflammation: clinical characteristics and evaluation of hippocampal and tonsillar volume. Clinical features of long-term observation include changes in the volume of hippocampus and tonsil. [Methods] From January 2008 to October 2020, the diagnosis of GAD-LE was carried out in more than 2 head MRI scans. FreeSurfer(Ver 6.0) is used in the tonsil, hippocampus, and other areas of the body. [Results] There were 3 patients (all female), aged 33.5±9.2 years (mean ±SD below), 22.0±8.5 years old at onset, and 105.7±46.7 years old at follow-up. The number of direct resistance is 3.3±1.5, and the frequency of occurrence is 1 case of monthly single position and 1 case of daily single position. Immunotherapy (bulk therapy, immunotherapy (IVIg), plasma exchange therapy, etc.) is administered in all cases, IVIg, plasma exchange therapy is administered in all cases, and FDG-PET is administered in all cases. A small amount of maintenance therapy was performed in 2 cases. The IgG index increased in all cases (1.42±0.68). Before and after treatment, the GAD index=(serum anti-GAD antibody/serum anti-GAD antibody)/(serum anti-GAD antibody/serum anti-GAD antibody) tended to decrease. Long time wave length: 2 cases, 1 case, anti-FIRDA wave shape: 1 case, anti-FIRDA wave shape: 2 cases, 1 case, anti-FIRDA wave shape: 1 case, anti-FIRDA MRI showed T2 high signal domain in tonsil and hippocampus in 1 case at initial diagnosis, and volume showed that tonsil enlargement occurred in the initial and ipsilateral superior position in 1 case at acute stage, and maintenance immunosuppressive therapy was not performed in 1 case. Specific antibody-positive cases are limited to those reported in previous annual reports and those reported in previous annual reports are likely to be useful in determining the severity of inflammation.

项目成果

“Eating, laughing, and tonic seizing”, that is a laughter‐induced syncope in elderly

“食、笑、补夺”，即老年人笑致晕厥

• DOI: 10.1111/ncn3.12474
• 发表时间: 2020
• 期刊: Neurology and Clinical Neuroscience
• 影响因子: 0.4
• 作者: Honda Masayuki;Shimotake Akihiro;Hitomi Takefumi;Kuzuya Akira;Takahashi Ryosuke;Ikeda Akio
• 通讯作者: Ikeda Akio

くすぶり型の抗GAD抗体陽性辺縁系脳炎患者群の長期経過：臨床的特徴と海馬・扁桃体容積の検討

冒烟性抗 GAD 抗体阳性边缘叶脑炎患者的长期病程：临床特征以及海马和杏仁核体积的检查

• 发表时间: 2021
• 作者: Honda Masayuki;Shimotake Akihiro;Hitomi Takefumi;Kuzuya Akira;Takahashi Ryosuke;Ikeda Akio;本多正幸，下竹昭寛，小林勝哉，坂本光弘，島淳，林梢，戸島麻耶，武山博文，宇佐美清英，人見健文，松本理器，髙橋良輔，池田昭夫
• 通讯作者: 本多正幸，下竹昭寛，小林勝哉，坂本光弘，島淳，林梢，戸島麻耶，武山博文，宇佐美清英，人見健文，松本理器，髙橋良輔，池田昭夫

てんかん、早わかり！診療アルゴリズムと病態別アトラス

癫痫病，简单易懂！

• 发表时间: 2020
• 作者: Hideaki Tanaka;Shigeto Hiroshi;et al.;重藤寛史（池田昭夫編集）
• 通讯作者: 重藤寛史（池田昭夫編集）

「一過性てんかん性健忘の臨床的特徴」

《短暂性癫痫性遗忘症的临床特征》

• 发表时间: 2020
• 作者: 中村 和;本多正幸;邉見 名見子;髙橋 良輔;池田 昭夫．
• 通讯作者: 池田 昭夫．