Relationship between architecture and function of intraciliary protein trafficking complex: molecular basis for ciliopathies

纤毛内蛋白质运输复合物的结构和功能之间的关系：纤毛病的分子基础

• 批准号: 19H00980
• 负责人: 中山 和久
• 金额: $ 29.12万
• 依托单位: Kyoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19H00980/
• 关键词: 繊毛; タンパク質複合体; タンパク質輸送; 繊毛病; 繊毛内タンパク質輸送; タンパク質間相互作用; CRISPR/CAS9システム; CRISPR/Cas9システム

2022年度は、　繊毛内タンパク質輸送装置（IFT装置）を構成するIFT-B複合体、BBSome複合体、輸送を駆動するモータータンパク質のダイニン2複合体、および輸送を調節する低分子量GTPase、輸送の方向の転換を調節するキナーゼに関して、これらのタンパク質と相互作用するタンパク質との関連の解析と機能の解析、およびこれらのタンパク質の繊毛病での突然変異に起因する分子レベルでの異常と細胞レベルでの異常の関係を明らかにすることによって、繊毛病の分子基盤の解明を目指して研究を遂行した。特に、繊毛病における分子レベルでの変異と、細胞レベルで起こる繊毛内タンパク質輸送の異常の関連を明らかにする論文を３報発表できており、研究成果は十分にあがったと考える。

​ , こ れ ら の タ ン パ ク qualitative と interaction す る タ ン パ ク qualitative と の masato even の と function の parse, お よ び こ れ ら の タ ン パ ク qualitative の 繊 problem で の suddenly - cause different に す る molecular レ ベ ル で の abnormal cells と レ ベ ル で の abnormal の masato を and Ming ら か に す る こ と に よ っ て, 繊 problem の molecular base plate の interpret を refers し て を carries out research Youdaoplaceholder0 た. に, 繊 problem に お け る molecular レ ベ ル で の - different と, cell レ ベ ル で up こ る 繊 MAO within タ ン パ ク abnormal mass transportation の の masato even を Ming ら か に す る paper を 3 quote 発 table で き て お り は, research results very に あ が っ た と exam え る.

项目成果

IFT-B繊毛内タンパク質輸送複合体のサブユニットの変異に起因する繊毛病バルデー・ビードル症候群（BBS）発症の分子基盤

IFT-B 纤毛内蛋白转运复合物亚基突变引起纤毛病 Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 发展的分子基础

• 发表时间: 2021
• 作者: 周 壮;邱 瀚田;加藤洋平;中山和久
• 通讯作者: 中山和久

Molecular basis for protein trafficking within cilia and ciliopathies revealed by the visible immunoprecipitation (VIP) assay and CRISPR/Cas9 system

可见免疫沉淀 (VIP) 测定和 CRISPR/Cas9 系统揭示纤毛和纤毛病内蛋白质运输的分子基础

• 发表时间: 2019
• 作者: Nakayama;K. & Katoh;Y.
• 通讯作者: Y.

一次繊毛トランジション・ゾーンを構成するB9ドメインタンパク質複合体の役割

构成初级纤毛过渡区的 B9 结构域蛋白复合物的作用

• 发表时间: 2019
• 作者: 岡崎美聖;加藤洋平;中山和久
• 通讯作者: 中山和久

Molecular basis of Bardet-Biedl syndrome caused by defects in the intraflagellar transport complex IFT-B

鞭毛内运输复合物 IFT-B 缺陷引起 Bardet-Biedl 综合征的分子基础

• 发表时间: 2023
• 作者: Katoh;Y.;Zhou;Z. & Nakayama;K.
• 通讯作者: K.

繊毛内タンパク質輸送複合体IFT-Bの変異に起因する繊毛病バルデー・ビードル症候群（BBS）発症の分子基盤

Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 的分子基础，这是一种由纤毛内蛋白质转运复合物 IFT-B 突变引起的纤毛疾病。

• 发表时间: 2021
• 作者: 周 壮;加藤洋平;中山和久
• 通讯作者: 中山和久