川崎病発症の季節性と宿主要因を考慮した冠動脈瘤発生防止のための予測モデルの開発

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近畿川崎病研究会が関連する二次調査は、2016年に川崎病を発症し、2府5県（大阪府、京都府、滋賀県、奈良県、兵庫県、三重県、和歌山県）の医療機関から、第24回川崎病全国調査に報告された2,618例を対象に二次調査を実施した。回答が得られた2,095例（回収割合80％）のうちデータ欠損がなかった1,426例を解析対象とした。急性期治療内容は、初期治療では免疫グロブリン静注療法（以下、IVIG）単独80.3％、IVIGとステロイド併用12.8％であった。2ndライン治療で、 IVIG単独は72.7％、ステロイドが16.8％に使用された。3rdライン治療は、ステロイド投与23.2％、シクロスポリン投与22.0％、インフリキシマブ投与18.3％、血漿交換実施11％であった。冠動脈病変（以下、CAA）について、旧基準（厚生省班会議基準）で43例（3.0％）で、新基準（Z-score使用）では126例（8.8％）となり、発症1か月時点でのCAAの割合は約3倍と判定された。ステロイド使用なし群を基準とした場合に、初期治療のみでステロイド使用群でCAAの割合に統計学的有意差は認めなかった。一方、追加治療でステロイド使用群で CAAの割合が有意に高かった。初期治療不応群に限定して感度分析を行った結果も同じ方向であった。病日が進んだ時点でのステロイド治療の適否は慎重な判断が必要である。また、川崎病の治療抵抗例に対する追加治療法について更なるデータの蓄積が必要である。なお、回収できた回答の約2割で、身長の測定値に欠損を認めた。川崎病で不機嫌な乳幼児の身長測定の困難さや、2016年時点で冠動脈病変をZ-scoreで評価することが臨床現場にまだ浸透していたと言えなかった現状を反映したものと考えた。標準的な方法で冠動脈径のZ-scoreを得ることのfeasibilityについても検討が必要である。