Impairment of cholesterol homeostasis cause a dysregulation of innate immune response, which might contribute to the pathogenesis of X-linked adrenoleukodystrophy

胆固醇稳态受损导致先天免疫反应失调，这可能导致 X 连锁肾上腺脑白质营养不良的发病机制

• 批准号: 19K08271
• 负责人: MORITA MASASHI
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: University of Toyama
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2022-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K08271/
• 关键词: 副腎白質ジストロフィー; ABCタンパク質; ペルオキシソーム; コレステロール代謝; Adrenoleukodystrophy; Cholesterol; peroxisome; ABCD1; ミクログリア; 神経変性疾患; 骨髄移植; インフラマソーム

项目成果

Peroxisomes: Biogenesis, Function, and Role in Human Disease:Therapeutic Strategies for X-Linked Adrenoleukodystrophy, a Representative Peroxisomal Disorder

过氧化物酶体：生物发生、功能和在人类疾病中的作用：X连锁肾上腺脑白质营养不良（一种代表性的过氧化物酶体疾病）的治疗策略

• 发表时间: 2019
• 作者: Oishi M;Kawahara E;Morita M;So T;Morita M
• 通讯作者: Morita M

ペルオキシソーム膜ABCD1機能欠損による細胞内コレステロール代謝異常

过氧化物酶体膜ABCD1功能缺陷导致细胞内胆固醇代谢异常

• 发表时间: 2021
• 作者: 浅倉礼奈;土手陽世;山田祥大朗;守田雅志;渡辺志朗;川口甲介;宗 孝紀
• 通讯作者: 宗 孝紀

ABCトランスポーターD1の機能異常とALDの分子病態

ABC 转运蛋白 D1 的功能异常与 ALD 的分子病理学

• 发表时间: 2020
• 作者: Reina Maeda;Masashi Morita;Takanori So;守田雅志
• 通讯作者: 守田雅志

ペルオキシソーム欠損による細胞内コレステロール代謝異常

过氧化物酶体缺乏导致细胞内胆固醇代谢异常

• 发表时间: 2019
• 作者: Reina Maeda;Masashi Morita;Takanori So;守田雅志;宮澤美優，冨田勇，山田祥太朗，守田雅志，宗孝紀
• 通讯作者: 宮澤美優，冨田勇，山田祥太朗，守田雅志，宗孝紀

副腎白質ジストロフィーの発病メカニズム解明：abcd1欠損ミクログリアにおける自然免疫応答の亢進

阐明肾上腺脑白质营养不良的发病机制：ABCD1缺陷型小胶质细胞先天免疫反应的增强

• 发表时间: 2019
• 作者: Reina Maeda;Masashi Morita;Takanori So;守田雅志;宮澤美優，冨田勇，山田祥太朗，守田雅志，宗孝紀;依田大輝，螺澤太郎，大石真結，守田雅志，宗孝紀
• 通讯作者: 依田大輝，螺澤太郎，大石真結，守田雅志，宗孝紀