重症薬疹(SJS,TEN,DIHS)の長期予後と既往歴

长期预后和严重药疹既往史（SJS、TEN、DIHS）

• 批准号: 18K10075
• 负责人: 黒沢 美智子
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Juntendo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2018
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2018-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-18K10075/
• 关键词: 重症薬疹; レセプトデータ; データベース; 予後; 既往歴; 後遺症

1. レセプトデータ : 重症薬疹(SJS、TEN、DIHS)回復後の長期予後と発症前の詳細な罹患歴や合併症、薬剤投与歴を確認するためレセプトデータ、および健康診断結果を分析中である。いずれも最大10年間について確認する。2. 2019年に実施されたSJS(スティーブンス・ジョンソン症候群)とTEN(中毒性表皮壊死症)全国疫学調査結果から3年間のSJS患者数は930人(95%CI: 840-1020人)、TENは370人(95%CI: 330-410)と報告された。同調査で後遺症はSJSの11.1%、TENの16.1%、眼の後遺症の他に呼吸器や肝機能障害も認められた。DIHS(薬剤過敏症症候群)の全国疫学調査は2013年に実施され、同調査で確認された原疾患は神経系の疾患が最も多く、既往歴は生活習慣病(高血圧、糖尿病、癌)等であった。2015年に実施した同調査対象者の後遺症調査結果からDIHS発症1年以内の後遺症割合は13.1%、死亡割合は3.6%、発症3年間以内の後遺症割合は18.9%、死亡割合は5.4%へと増加していることが確認されている。全国調査および追跡調査結果とレセプトデータとの比較検討を継続する。3. 指定難病臨床調査個人票データベースの分析 : SJSとTENは2008年10月に重症多型滲出性紅斑(急性)として厚労省難治性疾患政策研究事業治療研究対象疾患となった。医療費の自己負担分軽減のため申請時に提出される臨床調査個人票データ2009～14年分についてはこれまで利用申請し累積データの分析を行ってきた。SJSとTENは2015年に指定難病となり、新しい指定難病データベースの利用申請の受付が開始され、2020年度に2015～17年度のデータを入手し、2022年まで分析を試みたが対象数が十分でなく、3.については終了した。

1. レ セ プ ト デ ー タ : severe 薬 rash (SJS and TEN, DIHS) reply の to for a long time after と 発 disease before の detailed な cancer bearing や complications, 薬 tonic for confirm with bearing を す る た め レ セ プ ト デ ー タ, お よ び health diagnosis を analysis で あ る. Youdaoplaceholder0 ずれ て over a period of up to 10 years に ずれ て て confirmed する. 2. 2019 に be applied さ れ た SJS (ス テ ィ ー ブ ン ス · ジ ョ ン ソ ン syndrome) と TEN (toxic epidermal 壊 die) national epidemiology survey results か ら 3 years の count in patients with SJS は 930 people (95% CI: 840-1020), TEN は 370 people (95% CI: 330-410)と reports された. With investigation で sequela は SJS の 11.1%, TEN の 16.1%, eye の sequela の he に respirator や liver function handicap of も recognize め ら れ た. The DIHS(Drug Allergy Syndrome) national epidemiological survey <s:1> 2013 に was carried out され, and the same survey で confirmed that the された original disease <s:1> neurological diseases が were the most common く, and the previous <s:1> lifestyle diseases (high blood pressure, diabetes, cancer) were であった. 2015 に be applied し た elephant is の seaborne sequela with investigation か ら DIHS 発 disease の sequela cut close は within 1 year, die cut は 13.1% to 3.6%, 発 の sequela cut or within 3 years of 5.4% 18.9%, die cut は は へ と raised plus し て い る こ と が confirm さ れ て い る. National survey および tracing survey results とレセプトデ タと タと <s:1> comparison 検 seek を継続する. 3. Designated clinical investigation individual ticket for difficult diseases デ タベ ス ス <s:1> analysis: SJSとTEN <e:1> October 2008 に severe multitype exudative erythema (acute)と と て ministry of Health, Labour and Welfare Policy Research Project for Refractory Diseases Treatment research target diseases となった. Medical の himself points 軽 minus の た め application に proposed さ れ る clinical investigation individual ticket デ ー タ 2009 ~ 14 years に つ い て は こ れ ま で use application し cumulative デ ー タ の line analysis を っ て き た. SJS と TEN は に designated 2015 difficult disease と な り, new し い specified difficult disease デ ー タ ベ ー ス の use applications の pay が began さ れ, 2015 ~ 2020 annual に 17 year の デ ー タ を し and 2022 ま で analysis を try み た が image-number seaborne が very で な く, 3. に つ い て は end し た.

项目成果

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の経過中にStevens-Johnson症候群を発症した1例

弥漫性大B细胞淋巴瘤病程中史蒂文斯-约翰逊综合征一例

• 发表时间: 2020
• 作者: 本澤頌太;梶野一徳;佐伯春美;黒澤美智子;枝廣陽子;木下慎太郎;高久智生;ワリナディラ;大辻奈穂美;樋野興夫:
• 通讯作者: 樋野興夫:

第2回Stevens-Johnson症候群ならびに中毒性表皮壊死症の全国疫学調査.

第二次全国史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症流行病学调查。

• 发表时间: 2020
• 作者: 須長由真;落合裕隆;小風暁;黒沢美智子;森田栄伸;末木博彦:
• 通讯作者: 末木博彦:

Risk factors for sepsis and effects of pretreatment with systemic steroid therapy for underlying condition in SJS/TEN patients: Results of a nationwide cross-sectional survey in 489 Japanese patients.

• DOI: 10.1016/j.jdermsci.2022.07.004
• 发表时间: 2022-07
• 期刊: Journal of dermatological science
• 影响因子: 4.6
• 作者: Yuma Sunaga;N. Hama;H. Ochiai;A. Kokaze;E. Lee;Hideaki Watanabe;M. Kurosawa;H. Azukizawa;H. Asada;Y. Watanabe;Y. Yamaguchi;M. Aihara;Y. Mizukawa;M. Ohyama;R. Abe;H. Hashizume;Saeko Nakajima;T. Nomura;K. Kabashima;M. Tohyama;Hayato Takahashi;H. Mieno;M. Ueta;C. Sotozono;H. Niihara;E. Morita;H. Sueki

Japanese guidelines for the management of pemphigoid (including epidermolysis bullosa acquisita)

• DOI: 10.1111/1346-8138.15111
• 发表时间: 2019-10-24
• 期刊: JOURNAL OF DERMATOLOGY
• 影响因子: 3.1
• 作者: Ujiie, Hideyuki;Iwata, Hiroaki;Shimizu, Hiroshi
• 通讯作者: Shimizu, Hiroshi

Subgroup classification of Beh&ccedil;et's disease using clinical information: analysis of a clinical database of patients receiving financial aid for treatment.

Beh 的亚组分类

• 发表时间: 2018
• 作者: Kurosawa M;Takeno M;Kirino Y;Soejima Y;Mizuki N
• 通讯作者: Mizuki N