ポジトロンCTによるミトコンドリア脳筋症のエネルギー代謝異常に関する研究

正电子CT研究线粒体脑肌病能量代谢异常

• 批准号: 08770485
• 负责人: 石井 賢二
• 金额: $ 0.7万
• 依托单位: Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• 财政年份: 1996
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1996 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-08770485/
• 关键词: ミトコンドリア脳筋症; MELAS; MERRF; PET; 脳血流; 酸素代謝; ブドウ糖代謝; pH

【目的】ポジトロンCTを用い、遺伝子診断の確定したミトコンドリア脳筋症症例において、脳における血流、代謝、pHを測定し、その中枢神経障害機序について検討する。特に、Mitochondria Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke like episodc(MELAS)とMyoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers(MERRF)の違いを中心に検討した。【対象】遺伝子診断の確定したMELAS2例、MERRF2例を正常人5例と比較した。【方法】ポジトロンCTを用いて、局所脳血流、酸素代謝、血液量、局所脳糖代謝の測定、^<11>C標識炭酸ガスの吸入による脳pHの測定、^<15>O標識水静注法による安静時および負荷時(5%炭酸ガス吸入時、過呼吸時)血流測定を行った。計測はPETカメラ(HEADTOME-IV)で行い、データは当施設のコンピュータシステム(CONVEX-INDY-Mac)で解析した。脳の各部位に関心領域を設定し、局所の循環代謝諸量について、ミトコンドリア脳筋症群を正常群と比較検討した。【結果および考察】脳血流は両疾患ともほぼ保たれていたが、酸素代謝率、酸素摂取率は著明に低下しており、両者ともミトコンドリアの機能異常により酸素の利用障害があることを反映していると考えられた。一方ブドウ糖代謝はMELASでは正常ないしやや亢進しているのに対してMERRFでは低下しており、両疾患で大きな違いを認めた。脳pHはMELASの症例では低下しており、脳全体としてアシドーシスになっていることが示された。両者のエネルギー代謝異常の違いは臨床症状の違いに対応していると考えられた。特にMELASにおいて酸素の利用障害と解糖系の亢進によるアシドーシスが認められたことはstroke episodeが血管障害ではなくエネルギー代謝の崩壊による組織障害である可能性を示唆している。

[objective] to make sure that the symptoms of the disease were caused by CT, blood flow, blood flow, pH measurement, central nervous system disorder and central nervous system disorder. Special, Mitochondria Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke like episodc (MELAS), Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers (MERRF), please contact the center. There were 2 cases of Melas and 5 cases of normal controls in MERRF2. [methods] the blood flow was measured by CT, local blood flow, acid replacement, blood volume, glycosylation assay, ^ & lt;11>C standard carbonic acid inhalation pH test, ^ & lt;15>O water intravenous injection method. Please check the PET message (HEADTOME-IV) line, and when you set up the device, you will need to analyze the data (CONVEX-INDY-Mac). In all parts of the hospital, the setting of the heart field is set, the environmental monitoring system is measured, and the normal group is compared with that of the normal group. [results] the blood flow diseases were not affected. The blood flow disorders, acid substitution rate and acid extraction rate were determined in terms of low blood flow rate, acid replacement rate and acid extraction rate. On one side, sugar substituted, MELAS, normal, normal, hyperactive, abnormal, MERRF, low, sick, sick. The case of pH's MELAS shows that the symptoms are low, the whole body is low, and the whole body is not clear. I don't know what to do. I don't know. I don't know. Special MELAS antidote is used to detect the possibility of tissue damage caused by disruption of blood vessels caused by stroke episode.