Basic study for developing new therapies and its practical use for craniofacial anomalies

颅面异常新疗法开发及其实际应用的基础研究

• 批准号: 18209060
• 负责人: MORIYAMA Keiji
• 金额: $ 31.37万
• 依托单位: Tokyo Medical and Dental University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2006 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-18209060/
• 关键词: FGFR2; Apert症候群; 頭蓋冠早期癒合症; トランスジェニックマウス; 頭蓋縫合早期癒合症

頭蓋冠縫合部早期癒合症を主症状の1つとするApert症候群の原因として、FGFR 2の細胞外領域における2種類の変異(S252W、P253R)が報告されている。我々は、S252W型変異が骨芽細胞分化に及ぼす影響を検討することを目的として、S252W型変異体(FGFR2IIIc-S252W)と、その細胞外領域のみを含む可溶性変異体(soluble FGFR2 IIIc-S252W)を過剰発現させたトランスジェニックマウスを作出した。マウスの頭蓋冠由来の骨芽細胞を単離し、種々の解析を加えた結果、FGFR2IIIc-S252Wは骨芽細胞分化を亢進するのに対し、solubleFGFR2IIIc-S252Wはこのプロセスを抑制した。可溶性変異体による分化制御が、頭蓋冠縫合部早期癒合症に対する新規治療法に発展する可能性が期待される。

One of the main symptoms of early healing of the cranial crown suture is the cause of Apert syndrome, and two types of FGFR 2 (S252W, P253R) are reported in the extracellular domain. The aim of this study was to investigate the effects of S252W variant on bone bud differentiation and differentiation. S252W variant (FGFR2 IIIc-S252W) and soluble variant (FGFR2 IIIc-S252W) in the extracellular domain were identified. FGFR2 IIIc-S252W inhibits the differentiation of bone bud cells derived from the skull. The possibility of developing new therapeutic methods for early healing of soluble allogeneic and cranial sutures is expected.

项目成果

頭蓋顔面骨延長の中期成績

颅面延长术的中期结果

• 发表时间: 2006
• 期刊: トリーチャーコリンズ症候群に対する下顎骨延長の中期成績. 形成外科 49(3)
• 作者: 松本和也;中西秀樹;高瀬真記;古泉佳男;谷本起穂;森山啓司
• 通讯作者: 森山啓司

A case report of de novo rod/ring chromosome 18 mosaicism

18号染色体杆/环从头嵌合一例报告

• 发表时间: 2008
• 作者: 馬場祥行;須田直人;志賀百年;辻美千子;ゲレルトゥズルエンクトゥフシン;平田結喜緒;大山紀美栄;森山啓司
• 通讯作者: 森山啓司

Fibroblast growth factor receptor(FGFR)の変異と頭蓋縫合早期癒合症

成纤维细胞生长因子受体（FGFR）突变和颅缝早闭

• 发表时间: 2008
• 作者: Kitagawa;D.;et. al.;森山啓司
• 通讯作者: 森山啓司

上顎歯槽部骨延長部位への歯の移動において高気圧酸素が歯周組織に及ぼす影響.

牙齿移动到上颌牙槽骨延伸部位期间高压氧对牙周组织的影响。

• 发表时间: 2008
• 作者: 井口隆人;川元龍夫;長濱浩平;青木朝里;工藤淳夫;青木和広;大谷啓一;森山啓司
• 通讯作者: 森山啓司

Combined fMRI and MRI movie in the evaluation of articulation in subjects with and without cleft lip and palate

• DOI: 10.1597/07-070
• 发表时间: 2008-05-01
• 期刊: CLEFT PALATE-CRANIOFACIAL JOURNAL
• 作者: Sato-Wakabayashi, Michiru;Inoue-Arai, Maristela Sayuri;Moriyama, Keiji
• 通讯作者: Moriyama, Keiji