FGFR2を介する顎顔面骨格の成長発育機構の解析

FGFR2介导的颌面部骨骼生长发育机制分析

• 批准号: 15592166
• 负责人: 松本 和也
• 金额: $ 2.24万
• 依托单位: The University of Tokushima
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2003
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2003 至 2004
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-15592166/
• 关键词: 線維芽細胞増殖因子受容体; FGFR2遺伝子; 仮骨延長

頭蓋,上顎を含む中顔面,および下顎における先天性形成異常を示す疾患として,クルーゾン症候群やアペール症候群を含む頭蓋骨縫合早期癒合症の他に,トリーチャー・コリン症候群などがある。これらの疾患のうちいくつかは,既にその原因遺伝子が同定されている。合併症のない単なる舟状頭や斜頭においても,またクルーゾン症候群やアペール症候群などの症候群性頭蓋骨縫合早期癒合症においても線維芽細胞増殖因子受容体2(FGFR2)遺伝子の変異が同定されている。特に,アペール症候群においては,特異的な2つの変異が患者全体の95%を占めており,この疾患の変異の特異性は東洋人においても同様な傾向を認める。われわれは,FGFR2のアペール症候群型の変異(S252W)を持つ患者の指骨を仮骨延長する際に、早期骨形成を認めた。この臨床的な変化は,アペール症候群患者に由来する骨芽細胞(S252W変異)は,対照群と比較して,骨芽細胞分化マーカー遺伝子の発現の増加や石灰化能の亢進を示したという基礎的な培養実験の結果から裏付けされる。このようにFGFR2遺伝子は,器官発生期のみならず出生後も骨組織の形成に深く関与しているため,骨形成能に強く影響される仮骨形成術などの治療においては,FGFR2遺伝子変異の有無も検討した上で,それぞれの患者に最も適合した治療のプロトコールを作成することが大切である。また,将来的にはFGFR2を介したシグナル伝達系を刺激することにより骨形成を促進させる治療の開発も待たれる。

Congenital abnormality of the skull, upper jaw, middle face, lower jaw, congenital abnormality, disease, and syndrome The group's やアペール syndrome is a group of early cranial suture healing syndrome, and the group's トリーチャー・コリン syndrome is a disease.これらの Diseases のうちいくつかは, both にそのcauses and legacy 伝子が同定されている. Complications: scaphocephaly, plagiocephaly, scaphocephaly, scaphocephalic syndrome, scaphocephaly syndrome, cephalic syndrome Osteosynostosis early healing syndrome is caused by the fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2). 95% of all patients with idiopathic syndrome, idiopathic syndrome, and idiosyncratic syndrome Accounting for めており, このdisease の変different のspecificity は oriental people においても Same 様な tendency をcognition める. FGFR2 Syndrome Type Variation (S252W) is characterized by prolonged bone extension and early bone formation in patients with FGFR2 syndrome.このClinical な変化は, アペール syndrome patients に origin するbone bud cells (S252W divergence) は, 対photo group と comparison して, bone bud cells Cell differentiation is the result of the basic culture of the cells.このようにFGFR2 缝子は, organ dysplasia period のみならずpostnatal bone tissue のFormation is deep and deep, and bone formation can be strongly affected.のtreatmentにおいては,FGFR2缝子変义の有无も検した上で,それぞThe most suitable treatment for patients with this disease is the のプロトコールを成することが大刀である.また, the future にはFGFR2を Introduction したシグナル伝达式をstimulates することによりbone formation をpromotes させるtreatment の开発もwai たれる.

项目成果

Wilde J, et al.: "The divergent expression of periostin mRNA in the periodontal ligament during experimental tooth movement"Cell Tissue Res. 312・3. 345-351 (2003)

Wilde J 等人：“实验性牙齿移动过程中牙周膜中骨膜素 mRNA 的不同表达”Cell Tissue Res 312・3（2003）。

Miyoshi Y, et al.: "Expression of growth and differentiation factor-7 (GDF-7) mRNA expression during tooth development"Dentistry in Japan. 39・1. 83-85 (2003)

Miyoshi Y等人：“牙齿发育过程中生长和分化因子7（GDF-7）mRNA表达的表达”日本牙科39・1（2003）。

Kawakami S, et al.: "Longitudinal Evaluation of Secondary Bone Grafting Into the Alveolar Cleft"Cleft Palate Craniofac J. 40・6. 569-576 (2003)

Kawakami S 等人：“牙槽裂二次骨移植的纵向评价”Cleft Palate Craniofac J. 40・6 (2003)。

Matsumoto K, et al.: "Advances in distraction techniques for craniofacial surgery"J Med Invest. 50・3. 117-125 (2003)

Matsumoto K 等人：“颅面手术的牵引技术的进展”J Med Invest 50・3（2003 年）。

Yokozeki M, et al.: "Smad3 is required for enamel biomineralization"Biochem Biophys Res Commun. 305・3. 684-690 (2003)

Yokozeki M等人：“牙釉质生物矿化需要Smad3”Biochem Biophys Res Commun. 305・3 (2003)。