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家族性アミロイドニューロパチーのアミロイド線維蛋白一次構造の決定

家族性淀粉样神经病淀粉样原纤维蛋白一级结构的测定

基本信息

批准号：
63570364
负责人：
高橋光雄
金额：
$ 1.28万
依托单位：
Kinki University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1988
资助国家：
日本
起止时间：
1988 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

我々が見い出した家族性アミロイドポリニューロパチーは、臨床的には日本に広く存在するType1(Andrade型)の病像に最も近いものであるが、皮膚が暗褐色調であること、末梢神経障害の程度が比較的に軽いこと、硝子体混#が高率にみられることなどの、特異性をもつ。我々は本家系のポリニューロパチー例におけるアミロイド蛋白のアミノ酸1次構造を明らかにすべく各種の解析を行った。剖検例から肝臓組織を得て、水抽出法によりアミロイド繊維を含む分画を得た。アミロ蓄積量は極めて低く、まずアミロイドrich画分を調整することが必要であった。生理食塩水による洗浄、酸処理、コラギナーゼ処理、庶糖密度勾配法によっても偏光顕微鏡下で確認し得たアミロイド繊維は全抽出物の1%以下であった。次に塩酸グアニジンを用いて可溶化し、分子ふるいクロマトグラフィー後、SDSPAGEでアミロイド蛋白を展開した。その結果、蛋白分子サイズは12K、40〜50Kダルトンに分布しており、HPLCカラムを用いた精製分離でも同様の結果であった。すなわちプレアルブミン分子サイズに該当する位置にバンドは存在しなかった。この水抽出物は可溶化する前に偏光顕微鏡下でコンゴーレッド陽性のアミロイド物質を確認していたことから、少くとも従来の水抽出法によるアミロイド分画法で得られるアミロイド繊維中にはプレアルブミンは存在するとしても、極めて少量であり、現時点ではアミロイド主要成分とは考えられない成績であった。血清プレアルブミンはDEAEカラム、アフィーブルーカラム、逆相HPLCで精製したのち、トリプシン処理を行った。このものをC_<18>逆相カラムにて分離したが、正常プレアルブミンのトリプシン消化パターンと明らかに異なるピークは検出されなかった。さらに分離したペプチドのアミノ酸1次構造を解析中である。

We can tell you that there is a Type1 (Andrade type) disease in Japan, in the bed, in the family, in Japan, in Japan, in the bed, in Japan, in Japan, in the bed, in Japan, in the bed, in Japan, in Japan, in Japan We do not know how to analyze all kinds of protein in our pedigree. In the case of dissection, the liver tissue was obtained, and the water extraction method was used to determine the accuracy of the liver tissue. We should make positive efforts to reduce the number of rich pictures and make sure that the necessary information is needed. Physiological diet water wash, acid treatment, sugar density matching method, sugar density matching method and polarizing micrometer confirm that the total extract is less than 1%. After the secondary acid was used as solvent, the molecule was dissolved and the protein was unfolded by SDSPAGE. The results showed that the protein molecules were distributed at 12K and 40 ~ 50K, and the HPLC molecules were isolated from each other with the same results. Please tell me that the molecule is in a position where there is a problem. In front of the polarizer, the water extract is soluble, the water extract is soluble, the water extract is soluble, At some point, the main components of the hotel will become the main components of the test. The serum samples were divided into four groups: DEAE, HPLC, reverse phase, and so on. The reverse phase of C _ & lt;18> is separated from each other, and the normal temperature is different. The digestion is not clear. Please tell me that the acid is in the process of analysis.