Bedeutung von Zell-Matrix-Interaktionen und extrazellulärer Matrix (ECM) Organisation für die Skelettentwicklung. Funktionsanalyse mittels gene targeting von Matrilin- und konditionellen Beta1-Integrin Knockout-Mäusen

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Zusammenfassung: Matriline sind extrazelluläre Matrixproteine, die mit Kollagenfasern interagieren und möglicherweise bedeutsam für die Organisation der extrazellulären Matrix (ECM) sind. Ihre genaue Funktion ist nicht bekannt. Zur Zeit sind vier Subtypen, das Matrilin-1, -2, -3 und -4 bekannt. Während Matrilin-1 und Matrilin-3 spezifisch in Knorpel- und Knochengewebe exprimiert werden, finden sich Matrilin-2 und Matrilin-4 in einer Vielzahl verschiedener Gewebe. Nachdem die Etablierung von Matrilin-1, Matrilin-2 und Matrilin-3 Knockout Mäusen und die phänotypische Analyse von Matrilin-1 defizienten Mäusestämmen gelang (Prof. Fäßler, Institut für Experimentelle Pathologie, Lund, Schweden) steht die Analyse der Matrilin-2 und Matrilin-3 Knockout Mäuse sowie die Herstellung von Matrilin-4 defizienten Mäusestämmen mittels konventionellem gene targetting an. Die Entwicklung und Analyse von Matrilin-defizienten Mäusestämmen soll dazu beitragen, die Funktion der Matriline im Matrixgefüge und ihre Rolle während der Skelettentwicklung aufzudecken. Die Verfügbarkeit von konstitutiven und konditionalen Matrilin Knockout-Mäusen kann somit der Erforschung pathogenetischer Mechanismen von Erkrankungen dienen, die auf Störungen der extrazellulären Matrix beruhen.