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STUDIES ON MOLECULAR AND CLINICAL PATHOMECHANISM OF SPINOCEREBELLAR DEGENERATION

STUDIES ON MOLECULAR AND CLINICAL PATHOMECHANISM OF SPINOCEREBELLAR DEGENERATION
脊髓小脑变性的分子及临床发病机制研究
批准号：
12307013
负责人：
MIZUSAWA Hidehiro
金额：
$27.7万
依托单位：
Tokyo Medical and Dental University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
财政年份：
2000
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2000 至 2002
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-12307013/
关键词：
SPINOCEREBELLAR DEGENERATIONCAG REPEATSCA6CA CHANNELPURKINJE CELLANIMAL MODELCACNA1AαTTPCAGピートノックインマウスCACN1A脊髄小脳変形症ES細胞CACNAIA

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
在研究脊髓小脑性共济失调6型（SCA 6）发病机制时，发现浦肯野细胞特异性包涵体和SCA 6基因导致培养细胞钙通道异常。揭示了一个新的纯小脑性共济失调的基因位点，缩小了候选区域。关于多系统萎缩中的胶质细胞胞浆包涵体，我们鉴定了α-突触核蛋白分子的7 KD核心片段。
英文摘要
In the research on pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 6 (SCA6), we found Purkinje cell specific inclusions and SCA6 gene resulted in Ca channel abnormality in cultured cells. A new gene locus for pure cerebellar ataxia was disclosed and the candidate area was narrowed. Regarding glial cytoplasmic inclusions in multiple system atrophy, we identified the 7 KD core fragment of α-synuclein molecule.
期刊论文(59)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
Miura Y, Misawa N, Maeda N, Inagaki Y, Tanaka Y, Ito M, Kayagaki N, Yamamoto N, Yagita H, Mizusawa H, Koyanagi Y: "Critical contribution of tumor necrosis factor-related apoptosis-inducing ligand (TRAIL) to apoptosis of human CD4+ T cells in HIV-1-infecte
Miura Y、Misawa N、Maeda N、Inagaki Y、Tanaka Y、Ito M、Kayagaki N、Yamamoto N、Yagita H、Mizusawa H、Koyanagi Y：“肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体 (TRAIL) 对细胞凋亡的关键贡献
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Toru S, Murakoshi T, Ishikawa K, Saegusa H, Fujigasaki H, Uchihara T, Nagayama S, Osanai M, Mizusawa H, Tanabe T: "Spinocerebellar ataxia type 6 mutation alters P-type calcium channel function"J Biol Chem. 275. 10893-10898 (2000)
Toru S、Murakoshi T、Ishikawa K、Saegusa H、Fujigasaki H、Uchihara T、Nagayama S、Osanai M、Mizusawa H、Tanabe T：“脊髓小脑共济失调 6 型突变改变 P 型钙通道功能”J Biol Chem。
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Yokota T, Uchihara T, Kumagai J, Shiojiri T, Pang JJ, Arita M, Arai H, Hayashi M, Kiyosawa M, Okeda R, Mizusawa H: "Postmortem study of ataxia with retinitis pigmentosa by mutation of the α-tocopherol transfer protein"J Neurol Neurosurg Psychiatry. 68. 52
Yokota T、Uchihara T、Kumagai J、Shiojiri T、Pang JJ、Arita M、Arai H、Hayashi M、Kiyosawa M、Okeda R、Mizusawa H：“α-生育酚转移蛋白突变导致共济失调伴色素性视网膜炎的尸检研究“神经外科精神病学杂志。68. 52
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
Fujigasaki H, Uchihara T, Koyano S, Iwabuchi K, Yagishita S, Makifuchi T, Nakamura A, Ishida K, Toru S, Hirai S, Ishikawa K, Tanabe T, Mizusawa H: "Ataxin-3 is translocated into the nucleus for the formation of intranuclear inclusions in normal and Machad
Fujigasaki H、Uchihara T、Koyano S、Iwabuchi K、Yagishita S、Makifuchi T、Nakamura A、Ishida K、Toru S、Hirai S、Ishikawa K、Tanabe T、Mizusawa H：“Ataxin-3 转位到细胞核中，用于
DOI： --
发表时间：
期刊：
影响因子： --
作者： []
通讯作者：
共 59 条
    Stem cell therapy for spinocerebellar degeneration
    • 批准号：
      22659168
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
    • 资助金额：
      $2.07万
    • 财政年份：
      2010
    • 负责人：
      MIZUSAWA Hidehiro
    • 依托单位：
      Tokyo Medical and Dental University
    A basic research for identifying fundamental therapy for SCA6 and SCA31
    • 批准号：
      21249054
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
    • 资助金额：
      $29.95万
    • 财政年份：
      2009
    • 负责人：
      MIZUSAWA Hidehiro
    • 依托单位：
      Tokyo Medical and Dental University
    Elucidation of pathomechanism and development of treatment of spinocerebellar ataxia type 6
    • 批准号：
      17209031
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
    • 资助金额：
      $32.03万
    • 财政年份：
      2005
    • 负责人：
      MIZUSAWA Hidehiro
    • 依托单位：
      Tokyo Medical and Dental University
    Elucidation of the formation mechanism of neuronal cytoplasmic inclusions in motor neuron diseases
    海外基金