後天性表皮水疱症エピトープの多角的解析と検討

大疱性表皮松解症表位的多方面分析和研究

• 批准号: 17790795
• 负责人: 石井 文人
• 金额: $ 1.41万
• 依托单位: Kurume University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2005
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2005 至 2006
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-17790795/
• 关键词: 自己免疫性水疱症; 免疫電顕; 免疫プロット法; 免疫ブロット

後天性表皮水疱症(EBA)の標的抗原は7型コラーゲンが構成蛋白であるanchoring fibrilに局在し、主にnoncollagenous domain(NC-1)に自己抗体が認識するエピトープがあると考えられている。我々は免疫プロット、免疫電顕法を用いてEBA患者血清を使いそのエピトープの局在の検討を行ってきた。本研究では、NC-1、NC-2 domainリコンビナント蛋白を用いた免疫プロットの結果、NC-1、NC-2 domain両方とも陰性例のEBA血清を使いpost-embedding免疫電顕を施行しエピトープマッピングを作成し、すでに我々が報告しているNC-1、NC-2各陽性EBA症例の微細局在部位のエピトープマッピングとの比較しその違いを見いだすことを目的としてきた。平成18年度はそれら6血清を用いて解析を行った。その結果すべての症例でanchoring fibrilに一致してlamina densaから真皮側360nm付近までの位置にIgGの沈着を認め、 NC-1 and/or NC-2陽性例の自己抗体分布とは異なったパターンを示した。さらにヒト皮膚を基質とした免疫電顕の他にVII型コラーゲンが存在しない劣性栄養障害型表皮水疱症(RDEB)患者皮膚を基質とした免疫電顕も施行し、I gGの沈着が本当にVII型コラーゲンを構成する蛋白の一つかどうかを検討した。そのRDEB患者皮膚を用いた免疫電顕では、IgGの沈着はみられなかった。(本研究の要旨は第31回日本研究皮膚科学会,2006年5月31日,京都.にて報告した)同時に我々は、遺伝性角化症や先天性表皮水疱症を中心とした電子顕微鏡学的検索が診断の一助となるべく観察検討を行なっており、その一部を報告している。また自己免疫性水疱症に冠しては蛍光抗体法、免役プロットなどを施行し、その抗原抗体解析を行なっており、その一部も報告した。

Acquired epidermal blister disease (EBA) target antigen is 7 types of protein, anchoring fibril, main non-collagenous domain(NC-1), self-antibody recognition. We use immunoassays and immunoassays to treat EBA patients. In this study, we performed post-embedding immunoassays on NC-1, NC-2 domain and EBA serum from NC-1, NC-2 domain and negative EBA cases. We reported the results of post-embedding immunoassays on NC-1, NC-2 domain and EBA serum from NC-1, NC-2 domain. In 2018, the serum was analyzed. The results showed that the IgG deposition was consistent with the lamina densa at 360nm near the dermis, and the antibody distribution was different in NC-1 and/or NC-2 positive cases. In addition, there are other type VII proteins present in the skin matrix of patients with RDEB, and the protein composition of type VII proteins is discussed. RDEB patients 'skin is used for immune response and IgG deposition. Japanese Society of Research Dermatology, Kyoto, May 31, 2006. At the same time, we report on the diagnosis of keratosis congenita and epidermal blistering congenita by electron microscopy. A report on the application of light antibody method, immunity test and antigen antibody analysis in autoimmune blistering disease

项目成果

水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病1例

• 发表时间: 2014
• 作者: 今福 恵輔;岩田 浩明;泉 健太郎;夏賀 健;氏家 英之;西江 渉;清水 宏;山田真枝子
• 通讯作者: 山田真枝子

Peeling skin syndrome.

皮肤脱皮综合症。

• DOI: 10.1016/s0190-9622(85)80339-x
• 发表时间: 1985
• 期刊: Journal of the American Academy of Dermatology
• 影响因子: 13.8
• 作者: C. Dicken

A case of epidermolysis bullosa acquisita with autoantibody to anti-p200 pemphigoid antigen and exfoliative esophagitis.

伴有抗 p200 类天疱疮抗原自身抗体并剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症一例。

• 发表时间: 2006
• 期刊: Dermatology 212
• 作者: 島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井 文人;Wozniak K;石井 文人;Yamada T
• 通讯作者: Yamada T

Cicatricial pemphigoid with widespread bullous eruption.

疤痕性类天疱疮，伴有广泛的大疱性皮疹。

• 发表时间: 2006
• 期刊: J Dermatol. 33 (10)
• 作者: 島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井 文人;Wozniak K;石井 文人;Yamada T;Wozniak K;横見明典;川島拓也;Inaoki M
• 通讯作者: Inaoki M

尋常性天疱瘡患者におけるプレドニゾロンとミゾリビン併用療法の治療経験

泼尼松龙与咪唑立宾联合治疗寻常型天疱疮的治疗体会

• 发表时间: 2005
• 期刊: 西日本皮膚科 67(6)
• 作者: 島内隆寿;戸倉新樹;T.Kitamoto (Ed.);吉田雄一;石井 文人;Wozniak K;石井 文人;Yamada T;Wozniak K;横見明典;川島拓也;Inaoki M;YOKOKURA H;橋川恵子;浅野千賀;石井 文人;石井 文人
• 通讯作者: 石井 文人