Molekulare Determinanten und zelluläre Mechanismen bei der stammspezifischen Ausbreitung des pathologischen Prionproteins PrPSc im Säugerorganismus

传染性海绵状脑病是由朊病毒蛋白（PrPSc）引起的，主要是由于朊病毒蛋白（PrPSc）引起的感染。 TSE-Erreger、oder Prionen、treten 形式为 distinkter Stämme auf、und steuern jeweils spezifische、zum Teil unterschiedliche Neuronenpopulationen im Hirn。 Die Prionhypothese postuliert，dass die stamm-spezifische 致病信息 von TSE-Erregern in der Faltung bzw。 PrPSc 的 Glyko-sylierung 聚合。 Vor diesem Hintergrund soll im beantragten Projekt in Hamstern unter-sucht werden, ob und wie änderungen in der Sekundär- und Aggregatstruktur des pathologischen Prionpro-teins verschiedener hamster-adaptierter TSE-Erregerstämme, das 神经元“Targeting” von Prionen im Gehirn beeinflussen。 Ferner soll erforscht werden, wie die Erregerausbreitung über synaptische Kontakte und die Infektion der angesteuerten Neuronen bei unterschiedlichen Prionstämmen erfolgt. Dazu ist vorgesehen, in Nagermodellen am Beispiel Neuromuskulärer Endplatten auf ultrastruktureller Ebene zu untersuchen, in welchen zellulären Kompartimenten das stammspezifische PrPSc jeweils lokalisiert ist. Daneben soll 在 Hamstern 中使用，在 Neuronen eingeschleust werden muss 中使用 Infizierende stammspezifische PrPSc 珠宝，um dort eine Infektion auszulösen，oder ob dafür ggf。 lediglich ein Kontakt mit der Zelloberfläche ausreicht。

Transmissible spongiforme Enzephalopathien werden nach der Prion-Hypothese von Erregern ausgelöst, die hauptsächlich, wenn nicht ausschließlich, aus einer fehlgefalteten infektiösen Form des Prionproteins (PrPSc) bestehen. TSE-Erreger, oder Prionen, treten in Form distinkter Stämme auf, und steuern jeweils spezifische, zum Teil unterschiedliche Neuronenpopulationen im Hirn an. Die Prionhypothese postuliert, dass die stamm-spezifische pathogenetische Information von TSE-Erregern in der Faltung bzw. Aggregation oder der Glyko-sylierung des PrPSc verschlüsselt ist. Vor diesem Hintergrund soll im beantragten Projekt in Hamstern unter-sucht werden, ob und wie Änderungen in der Sekundär- und Aggregatstruktur des pathologischen Prionpro-teins verschiedener hamster-adaptierter TSE-Erregerstämme, das neuronale „Targeting“ von Prionen im Gehirn beeinflussen. Ferner soll erforscht werden, wie die Erregerausbreitung über synaptische Kontakte und die Infektion der angesteuerten Neuronen bei unterschiedlichen Prionstämmen erfolgt. Dazu ist vorgesehen, in Nagermodellen am Beispiel neuromuskulärer Endplatten auf ultrastruktureller Ebene zu untersuchen, in welchen zellulären Kompartimenten das stammspezifische PrPSc jeweils lokalisiert ist. Daneben soll in Hamstern aufgeklärt werden, ob das infizierende stammspezifische PrPSc jeweils in Neuronen eingeschleust werden muss, um dort eine Infektion auszulösen, oder ob dafür ggf. lediglich ein Kontakt mit der Zelloberfläche ausreicht.