Neuropathological study of amyotrophic lateral sclerosis and mutant SOD1 transgenic mice

肌萎缩侧索硬化症和突变SOD1转基因小鼠的神经病理学研究

• 批准号: 18500280
• 负责人: SASAKI Shoichi
• 金额: $ 2.62万
• 依托单位: Tokyo Women's Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2006
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2006 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-18500280/
• 关键词: 筋萎縮性側索硬化症; 運動ニューロン疾患; 変異SOD1導入マウス; 脊髄前角; 後根神経節; ミトコンドリア; 封入体; 超微細構造; SOD1; 脊髄; 電子顕微鏡; 病理; 運動ニューロン

孤発性筋萎縮性側索硬化症(ALS)の脊髄前角、後根神経節および家族性ALSの動物モデルである変異SOD1(H46R)導入マウスの脊髄におけるミトコンドリア(Mt)を電子顕微鏡で観察した。孤発性ALS では前角細胞質内のMt 内部に線維状の封入体が、後根神経節のMt 内に縦断面で線維状の、横断面で管状の封入体が、変異SOD1(H46R)導入マウスでは主に軸索のMt内部に電子密度の高い無構造の異常構造物がみられた。これらのMt の形態異常は、筋萎縮性側索硬化症の病態機序にMt の異常が関与していることを示唆している。

Isolated muscular dystrophy (ALS) in the anterior horn of the spinal cord and the dorsal root of the spinal cord, the familial ALS animals were detected by the microphone of the Mt microphone. In the isolated ALS cell, the front cell of the Mt is sealed, the back root of the Mt is closed, the cross section is tubular, and the SOD1 (H46R) is loaded into the main device. The density of electrons in the Mt is high. The symptoms of Mt syndrome, muscular dystrophicosis and muscular dystrophy were detected. The pathological sequence of Mt syndrome was abnormal and the symptoms were abnormal.

项目成果

Motor neuron disease in transgenic mice with an H46R mutant SOD1 gene

H46R 突变 SOD1 基因转基因小鼠的运动神经元疾病

• 发表时间: 2007
• 期刊: J Neuropathol Exp Neurol 66
• 作者: Sasaki S;Nagai M;Aoki M;Komori T;Itoyama Y;Iwata M
• 通讯作者: Iwata M

Activation of signal transducer and activator of transcription-3 in the spinal cord of sporadic amyotrophic lateral sclerosis

散发性肌萎缩侧索硬化症脊髓中信号转导器和转录激活剂 3 的激活

• 发表时间: 2009
• 期刊: Neurodegener Dis 6
• 作者: Shibata N;Kakita A;Takahashi H;Ihara Y;Nobukuni K;Fujimura H;Sakoda S;Sasaki S;et.al.
• 通讯作者: et.al.

H46R変異SOD1導入マウスの病理像

H46R突变体SOD1导入小鼠的病理图像

• 发表时间: 2007
• 作者: 佐々木彰一,永井真貴子;青木正志;小森隆司;糸山泰人;岩田誠
• 通讯作者: 岩田誠

バリアントCJD

变异型克雅氏病

• 发表时间: 2006
• 期刊: 化学療法の領域 22
• 作者: Sasaki S;Komori T;Iwata M.;Keiji Mori;佐々木彰一;森 啓至;佐々木彰一
• 通讯作者: 佐々木彰一

Neuronal inclusions in sporadic motor neuron disease are negative for alpha-synuclein.

散发性运动神经元疾病中的神经元包涵体的α-突触核蛋白呈阴性。

• 发表时间: 2006
• 期刊: Neuroscience Letters 397・1-2
• 作者: S.Sasaki;et al.
• 通讯作者: et al.