Die Rolle des Transportproteins PACS-1 bei der Entstehung hereditärer zystischer Nierenerkrankungen

转运蛋白PACS-1在遗传性囊性肾病发展中的作用

• 批准号: 5396357
• 负责人: Professor Dr. Thomas Benzing
• 金额: --
• 依托单位: Klinik II für Innere Medizin: Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Grants
• 财政年份: 2002
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2001-12-31 至 2004-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5396357?language=en
• 关键词: Die; Rolle; des; Transportproteins; PACS

Zystische Nierenerkrankungen sind die häufigsten hereditären Nierenerkrankungen des Menschen. Wie Nierenzysten bei angeborenen Nierenerkrankungen entstehen, ist weitestgehend unklar, jedoch scheint ein partieller Verlust von Epithelpolarität und gerichtetem Transport an der Konversion von differenziertem Nierentubulusepithel in ein sekretorisches, undifferenziertes Zystenepithel beteiligt zu sein. Wir hatten zeigen können, dass einem neuen Transportprotein, PACS-1 (für "Phosphofurin Acidic Cluster Sorting" Protein), sowohl bei der Sortierung von Polycystin-2 als auch bei der Targeting-Funktion von Nephrocystin eine bedeutende Rolle zukommt. Das vorliegende Projekt soll deshalb die genauen Funktionen von PACS-1 im Nierentubulusepithel untersuchen und analysieren, ob Ausfall von PACS-1 in der Ausbildung eines zystischen Phänotyps resultiert. Untersuchungen zur Funktion von PACS-1 bei der Ausbildung von Epithelpolarität und gerichtetem Proteintransport werden nicht nur unser Verständnis der molekularen Pathogenese einer Reihe in der Nephrologie wichtiger Erkrankungen vertiefen, sondern möglicherweise zu einem neuen therapeutischen Konzept führen bei der Therapie dieser bislang nicht kausal beeinflussbaren Erkrankungen.

Zystische Nierenerkrankungen sind die häufigsten 遗传的 Nierenerkrankungen des Menschen。 Wie Nierenzysten bei angeborenen Nierenerkrankungen entstehen, ist weitestgehend unklar, jedoch scheint ein partieller Verlust von Epithelpolarität und gerichtetem Transport an der Conversion von Differentenziertem Nierentubusepithel in ein sekretorisches, Zystenepithel beteiligt zu sein 没有区别。我们将介绍新的转运蛋白、PACS-1（“磷酸弗林酸性簇分选”蛋白）、多囊蛋白-2 的分类以及肾囊肿蛋白的靶向功能。 Das vorliegende Projekt soll deshalb die genauen Funktionen PACS-1 im Nierentubusepithel undersuchen and analysieren, ob Ausfall von der Ausbildung eines zystischen Phänotyps resultiert. PACS-1 的功能是在上皮极性和条件下进行的，蛋白质转运是分子分子的认识，是肾病学中的致病因素，是一种新的疾病 治疗的概念是指治疗过程中所发生的问题。