Elucidation of the mechanism for formation of protein aggregates in skeletal myofibers with distal myopathy with rimmed vacuoles

阐明具有边缘空泡的远端肌病的骨骼肌纤维中蛋白质聚集体形成的机制

• 批准号: 23390236
• 负责人: NOGUCHI Satoru
• 金额: $ 10.4万
• 依托单位: National Center of Neurology and Psychiatry
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011-04-01 至 2015-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23390236/
• 关键词: 細胞・組織; 蛋白質; 糖; 骨格筋; アミロイド

项目成果

縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーに対するシアル酸補充療法

唾液酸替代疗法治疗伴有边缘空泡的远端肌病

• 发表时间: 2012
• 期刊: 遺伝子医学MOOK
• 作者: Kondo N;Katsuno M;Adachi H;Minamiyama M;Doi H;Matsumoto S;Miyazaki Y;Iida M;Tanaka F;Sobue G;米川貴博，他
• 通讯作者: 米川貴博，他

シアル酸の低下により引き起こされる骨格筋疾患

唾液酸减少引起的骨骼肌疾病

• 发表时间: 2011
• 期刊: 生化学
• 作者: 奥山香織;濱中悠賀;河野資;大河原雄一;高柳元明;菊地利明;大野勲;野口悟
• 通讯作者: 野口悟

High Prevalence of Hepatitis C Virus Infection in a Japanese Inclusion Body Myositis Cohort

日本包涵体肌炎队列中丙型肝炎病毒感染的高患病率

• 发表时间: 2014
• 作者: Uruha A;Noguchi S;Hayashi YK;Nonaka I;Nishino I
• 通讯作者: Nishino I

6’-シアリル乳糖は高齢発症GNEミオパチーマウスの筋症状を回復する

6’-唾液酸乳糖可恢复患有老发性 GNE 肌病的小鼠的肌肉症状

• 发表时间: 2014
• 作者: Wang Q;Ohno S;Makiyama T;Kimura H;Naiki N;Kawamura M;Kato K;Horie M;富田雅之 他;宮本賢一.;H. Akiko Popiel;112.米川貴博，野口 悟，Malicdan MC，林由起子，埜中征哉，峯 利喜，山本 岳，西野一三
• 通讯作者: 112.米川貴博，野口 悟，Malicdan MC，林由起子，埜中征哉，峯 利喜，山本 岳，西野一三

Expression of human GNE through adeno-associated virus mediated therapy delays progression of myopathy in the GNE myopathy mouse model.

通过腺相关病毒介导的治疗表达人 GNE 可以延缓 GNE 肌病小鼠模型中肌病的进展。

• 发表时间: 2013
• 作者: Malicdan MC;et al.
• 通讯作者: et al.