Establishment of new therapeutic protocol for pediatric renal tumor according to the new risk classification

根据新风险分类建立小儿肾肿瘤新治疗方案

• 批准号: 23390405
• 负责人: FUKUZAWA Masahiro
• 金额: $ 11.4万
• 依托单位: Osaka University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011-04-01 至 2014-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23390405/
• 关键词: 小児腎腫瘍; 予後因子; RASSF1A遺伝子; WTX遺伝子; 両側性腎芽腫; 腎機能障害; 治療プロトコール; 腎ラブドイド腫瘍; 腎芽腫; リスク分類; 標準的治療; 集学的治療; RASSIA; メチル化; 多施設共同研究; Wilms腫瘍

We analyzed methylation status of tumor suppressor gene RASSF1A in 84 Wilms tumors and found out that it was significantly associated with a poor outcome. Moreover, we analyzed the mutation of WTX gene and revealed that this also was significantly associated with a poor outcome. Therefore these biomarkers were considered be candidates of the new biomarkers for risk classification to create the new therapeutic protocols.The survival rate of bilateral Wilms tumors (BWT) has been improved; however, the results are not satisfactory in terms of the renal preservation. We reviewed the outcome of BWT registered in JWiTS. Bilateral nephron-sparing surgery (NSS) was achieved only in 10 of 28 cases (36%) and 10 children (40%) developed impaired renal function. The protocol should be changed to improve the rate of preservation of the renal parenchyma. Preoperative chemotherapy should be performed to shrink the tumors, and subsequent NSS should be carried out after a central imaging evaluation.

我们分析了84例肾母细胞瘤中抑癌基因RASSF 1A的甲基化状态，发现它与不良预后显著相关。此外，我们分析了WTX基因的突变，发现这也与不良结局显著相关。因此，这些生物标志物被认为是风险分类的新生物标志物的候选者，以创建新的治疗方案。双侧肾母细胞瘤（BWT）的生存率已得到提高，但在肾脏保护方面的结果并不令人满意。我们回顾了在JWiTS中注册的BWT的结果。仅10/28例（36%）患者行双侧肾单位保留手术（NSS），10例（40%）患儿发生肾功能损害。应改变方案以提高肾实质保留率。术前应进行化疗以缩小肿瘤，随后应在中心影像学评估后进行NSS。

项目成果

小児がんの終末期在宅緩和治療の経験

儿童癌症晚期家庭姑息治疗的经验

• 发表时间: 2013
• 作者: 野崎美和子;石丸由紀;青木真理子;五十嵐昭宏;畑中政博;藤野順子;鈴木信;田原和彦;池田均
• 通讯作者: 池田均

スタンダード小児外科手術

标准小儿手术

• 发表时间: 2013
• 作者: 田口智章;岩中督 監修
• 通讯作者: 岩中督 監修

Expression of WT1 Gene in a Variety of Pediatric Tumors

WT1基因在多种小儿肿瘤中的表达

• 作者: 林 陽子;森原 なぎさ;田川 浩美;原田 隆範;檜山 英三;渡邉 健一郎;Piotr Czauderna;Hiyama E;Hiyama E;大植孝治;Hiyama E;Hiyama E;檜山 英三;大植 孝治;菱木 知郎;本多 昌平;Marcio H;井田 孔明;Tajiri T;Hiyama E;Hiyama E;Yoneda A;渡邉健一郎;菱木 知郎;Oue T;Oue T;田尻 達郎;Ueda Y;Kawashima M;Hiyama E;本多昌平;半谷まゆみ;大植 孝治;本折 健;塩澤 亮輔;菱木 知郎;菱木 知郎;樋渡 光輝;渡邉 健太郎;Kamei N
• 通讯作者: Kamei N

The Roleof WT1 gene in neuroblastoma.

WT1基因在神经母细胞瘤中的作用。

• 发表时间: 2010
• 作者: OueT;Wang J;Uehara S;Yamanaka H;Oji Y;Fukuzawa M
• 通讯作者: Fukuzawa M

頭蓋外胚細胞腫瘍の病態と診断・治療

颅外生殖细胞肿瘤的病理、诊断和治疗

• 发表时间: 2013
• 期刊: 日本小児血液・がん学会雑誌
• 作者: 蛇口琢;森井真也子;渡部亮;目崎喜弘;妹尾春樹;吉野裕顕;大植孝治
• 通讯作者: 大植孝治