Regulatory T cells and Hassall's corpuscles in myasthenia gravis patients thymus

重症肌无力患者胸腺中的调节性 T 细胞和哈索尔小体

• 批准号: 23790995
• 负责人: MATSUI Naoko
• 金额: $ 2.16万
• 依托单位: The University of Tokushima
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2012
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23790995/
• 关键词: 神経病態免疫学; 重症筋無力症; 胸腺; ハッサル小体; 制御性T細胞; B細胞

Myasthenia gravis (MG) is a neurological autoimmune disease caused by autoantibodies against components of the neuromuscular junction. The thymus is implicated as a site that triggers autoimmunity in MG. The medulla of the thymus provides central self-tolerance in terms of the deletion of autoreactive T cells and the generation of regulatory T cells (Treg). However, our previous study showed that the cellularity of Treg in the thymus and the circulation was not diminished in MG patients. Hassall’s corpuscles (HCs) are assumed to represent the terminal differentiated stage of thymic epithelial cells (mTECs). We examined the HCs in the thymus. Multicolor immunohistofluorescence analysis of involucrin, CD4, and CD8 was performed in the thymic sections obtained from MG(+) (n=27) and MG (-) patients (n=24). HCs were identified to be involucrin (+) concentric cellular clusters. The number of HCs per medullary area was significantly elevated in the thymus of MG patients who exhibited the thymic hyperplasia. CCL21 expression was also increased in the thymus of those patients. We speculate that altered differentiation of mTECs may be associated with thymic hyperplasia and the onset of MG.

重症肌无力（MG）是一种神经系统自身免疫性疾病，由针对神经肌肉接头成分的自身抗体引起。胸腺被认为是引发重症肌无力自身免疫的部位。胸腺髓质在自身反应性 T 细胞的删除和调节性 T 细胞 (Treg) 的生成方面提供中枢自我耐受性。然而，我们之前的研究表明，MG 患者胸腺和循环中的 Treg 细胞结构并未减少。哈索尔氏小体 (HC) 被认为代表胸腺上皮细胞 (mTEC) 的终末分化阶段。我们检查了胸腺中的 HC。对从 MG(+) (n=27) 和 MG (-) 患者 (n=24) 获得的胸腺切片进行外皮蛋白、CD4 和 CD8 的多色免疫组织荧光分析。 HC 被鉴定为外皮蛋白 (+) 同心细胞簇。表现出胸腺增生的 MG 患者胸腺中每个髓质区域的 HC 数量显着升高。这些患者的胸腺中 CCL21 的表达也有所增加。我们推测 mTEC 分化的改变可能与胸腺增生和 MG 的发病有关。

项目成果

抗アクアポリン 4 抗体陽性視神経炎症の臨床像

抗水通道蛋白4抗体阳性视神经炎症的临床特征

• 发表时间: 2011
• 期刊: 臨床眼科
• 作者: 山中千尋;江川麻理子;松井尚子他
• 通讯作者: 松井尚子他

胸腺と免疫系形成

胸腺和免疫系统的形成

• 发表时间: 2011
• 期刊: Brain and Nerve
• 作者: 松井尚子;新田剛;高浜洋介
• 通讯作者: 高浜洋介

重症筋無力症患者胸腺における制御性T細胞ならびハッサル小体の役割

调节性T细胞和哈索尔小体在重症肌无力患者胸腺中的作用

• 发表时间: 2011
• 作者: 松井尚子;宮城愛;大東いずみ他
• 通讯作者: 大東いずみ他

重症筋無力症の過形成胸腺ではハッサル小体が増加している

重症肌无力的胸腺增生时哈索尔小体增多。

• 作者: Saida K;Inaba Y;Hirano M;Satake W;Toda T;Suzuki Y;Sudo A;Noda S;Hidaka Y;Hirabayashi K;Imai H;Kurokawa T;Koike K.;松井尚子
• 通讯作者: 松井尚子

ARE MULTIFOCAL MOTOR NEUROPATHY PATIENTS UNDERDIAGNOSED? AN EPIDEMIOLOGICAL SURVEY IN JAPAN

• DOI: 10.1002/mus.23930
• 发表时间: 2014-03-01
• 期刊: MUSCLE & NERVE
• 影响因子: 3.4
• 作者: Miyashiro, Ai;Matsui, Naoko;Kaji, Ryuji
• 通讯作者: Kaji, Ryuji