Untersuchung der biologischen Bedeutung von Cog Proteinen für Glykosylierungsprozesse anhand von Cog-Knockdown Zellen

使用 Cog 敲低细胞研究 Cog 蛋白对糖基化过程的生物学意义

• 批准号: 5442496
• 负责人: Dr. Christian Kranz
• 金额: --
• 依托单位: Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute
• 依托单位国家: 德国
• 项目类别: Research Fellowships
• 财政年份: 2004
• 资助国家: 德国
• 起止时间: 2003-12-31 至 2006-12-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://gepris.dfg.de/gepris/projekt/5442496?language=en
• 关键词: Untersuchung; der; biologischen; Bedeutung; von

Unter Congenital Disorders of Glycosylation fasst man eine Gruppe angeborener Stoffwechselerkrankungen zusammen, die auf Störungen der N- oder O-Glykosylierung beruhen. In diesem Jahr wurde mit dem CDG-IIe (Congenital Disorder of Glycosylation Typ IIe) erstmals eine auf einem Cog Defekt beruhende Glykosylierungsstörung beschrieben. CDG-IIe ist die erste angeborene Glykosylierungsstörung, bei der die Synthese bestimmter Kohlenhydratstrukturen nicht durch den Defekt eines direkt an der Glykosylierung beteiligen Proteins gestört ist. Das in diesem Fall mutierte Cog7 Protein ist an Transportvorgängen innerhalb des sekretorischen Weges beteiligt. Das Cog7 Protein ist Teil eines als "Conserved Oligomeric Golgi (COG) Complex" bezeichneten Proteinkomplexes aus acht Untereinheiten. Neben dem CDG-IIe sind mit den Chinese Hamster Ovary (CHO) Zelllinien ldlB (Cog1) und ldlC (Cog2) zwei weitere Cog defiziente Säugerzelllinien bekannt. Innerhalb des beantragten Projektes sollen mit Hilfe der siRNA Technologie sämtliche Cog Untereinheiten in CHO-Zellen ausgeschaltet werden. Durch die biochemische Charakterisierung der Zellen sollen erstmals Hinweise auf die divergierenden Funktionen aller Cog Untereinheiten und des gesamten COG Komplexes gewonnen werden.

在先天性糖基化障碍中，最常见的是N-或O-糖基化障碍。在过去的几年里，CDG-IIe（先天性糖基化障碍IIe型）被认为是一种糖基化缺陷。CDG-IIe是第一个糖基化的蛋白质，但合成最好的Kohlenhydratstrukturen不是通过糖基化的蛋白质直接合成的。Das in diesem Fall mutierte Cog7 Protein ist an Transportvorgängen innerhalb des sekingischen Weges beteiligt. Das Cog 7蛋白质是“保守的寡聚高尔基体（COG）复合体”的蛋白质复合体。CDG-II与中国人卵巢（CHO）中的LDlB（Cog 1）和LDlC（Cog 2）两种不同的Cog defiziente Säugerzelllinien结合。Innerhalb des beantragten Projektes sollen mit Hilfe der siRNA Technologie sämtliche Cog Untereinheiten in CHO-Zellen ausgeschartet韦尔登.由于Zellen sollen的生物化学特性，Hinweise在Cog Untereinheiten和Gesamten COG复合物的不同功能上是不同的，因此可以获得韦尔登。