Untersuchungen zu funktionellen und strukturellen Eigenschaften des Bestrophin-1 und seiner pathophysiologischen Rolle bei Morbus Best

Mutationen im Bestrophin-1，einem Integralen Membralen Membralen des Retinalen Pigmenteliels(RPE)，Unterliegen URSächlich der Zentalen Netzhautdystrophie Morbus Best。最初的Bestrophin-1 ALS Ca~(2+)-ABHängier Cl-Kanal Beschrieben，Diese Funktion Bestrophin-1 ALS Ca~(2+)-ABHängier Cl-Kanal Beschrieben，Diese Funktion Bestrophin-1 ALS Ca~(2+)-ABHängier Cl-Kanal Breschrieben，Diese Funktion Bisherässt Sich in vivo Bisher过敏反应良好。您的位置：我也知道>教育/教育/科学>教育信息系统>。Hauptziel des hier beantangten Projekts es es，die生理学和病理学-Rolle von Bestrophin-1 zu KlärenHERFür haben wir zwei小鼠模型包括Bestrophin-1同源基因和Bestrophin-1基因的同源基因，以及Bestrophin-1基因的突变。猪RPE Zellen MIT einer Hohen内源性Bestrophin-1的表达。国际合作伙伴von Bestrophin-1 Aufklären。这是一种新的生活方式，也是一种新的生活方式。对正常和突变的Bestrophin-1进行了钙离子调节和细胞内钙离子的调节。从现在开始，我们将继续努力，以最好的方式解决问题，解决问题。

Mutationen im Bestrophin-1, einem integralen Membranprotein des retinalen Pigmentepithels (RPE), unterliegen ursächlich der zentralen Netzhautdystrophie Morbus Best. Initial wurde Bestrophin-1 als Ca2+-abhängiger Cl- Kanal beschrieben, diese Funktion lässt sich in vivo bisher allerdings nicht bestätigen. Unsere Daten legen eine mögliche Rolle von Bestrophin-1 im intrazellulären Ca2+- Signalweg nahe. Hauptziel des hier beantragten Projekts ist es, die physiologische und pathophysiologische Rolle von Bestrophin-1 zu klären. Hierfür haben wir zwei murine Modelle mit entsprechenden Veränderungen im homologen Bestrophin-1 Gen der Maus generiert, die es uns erlauben die Funktion von normalem und mutantem Bestrophin-1 im lebenden System zu untersuchen. Daneben benutzen wir porcine RPE Zellen mit einer hohen endogenen Bestrophin-1 Expression als ein wichtiges Zellkulturmodell. Mittels Immunpräzipitationen möchten wir das Netzwerk der Interaktionspartner von Bestrophin-1 aufklären. Daneben fokussieren wir uns in einem gerichteten Ansatz auf vielversprechende Kandidaten des Ca2+-Signalweges. Hierbei soll die Funktion von normalem und mutantem Bestrophin-1 durch Modulation von Ca2+-Kanälen und intrazellulären Ca2+- Speichern untersucht werden. Die komplementäre Vorgehensweise, die die Expertisen der beiden beteiligten Arbeitsgruppen optimal zusammen bringt, sollte es erlauben, ein funktionelles Modell der Mechanismen Bestrophin-1 vermittelter Zelldegeneration zu erarbeiten und damit die Voraussetzungen für Evidenz-basierte Interventionsmöglichkeiten am Tiermodell zu schaffen.