Analyse der Funktion von Scal und Mate im Hinblick auf ihre Bedeutung im Fragile X Syndrom, einer Form von Autismus

脆性X染色体综合征gehört zur自闭症患者与死亡群体häufigste发育障碍性智力发育迟滞人群与民族。Verursacht wind - das综合征，研究脆性X型智力发育迟滞蛋白。FRMP在神经细胞中参与正常蛋白的生物合成，直接或间接地参与mRNA的表达调控。Die Aktivität von FRMP selbst wind dabei durch Signalkaskaden der metabotropen glutamtreeptoren mGluR1/5 gestesteert。Tatsächlich haben verschiedene studen der letzten Jahre gezeigt, daß fehregererte mGluR5-Signalkaskaden <e:1>， r viele der in脆性X综合征（Fragile X Syndrom）， bachteteten症状verantwortich。麻省理工学院数学与工程研究所，<s:1>细胞动力学与蛋白质动力学研究所，<s:1>细胞动力学与蛋白质动力学研究所，<s:1>细胞动力学与蛋白质相互作用研究所，<s:2>细胞动力学与蛋白质相互作用研究所，<s:2>细胞动力学与蛋白质相互作用研究所，<s:2>细胞动力学与蛋白质相互作用研究所，räumlichen与细胞动力学研究所，zellulärer。在diesem项目werden与父亲的表达在中央神经系统的细胞和伴侣之间，durch Veränderung蛋白质在神经元中的表达Primärkulturen细胞之间的功能蛋白质之间的细胞和伴侣之间的分子之间的机制鉴定新的结合伙伴之间的关系。

Das Fragile X Syndrom gehört zur Gruppe der Autismuserkrankungen und ist die häufigste Form der vererbbaren mentalen Retardation in allen menschlichen Populationen und Ethnien. Verursacht wird das Syndrom durch den Verlust des Fragile X Mental Retardation Proteins FMRP. FRMP steuert normalerweise die Proteinbiosynthese in Nervenzellen, indem es direkt oder indirekt mit der mRNA mannigfaltiger Proteine assoziiert und so ihre Expression reguliert. Die Aktivität von FRMP selbst wird dabei durch Signalkaskaden der metabotropen Glutamatrezeptoren mGluR1/5 gesteuert. Tatsächlich haben verschiedene Studien der letzten Jahre gezeigt, daß fehlregulierte mGluR5-Signalkaskaden für viele der im Fragile X Syndrom beobachteten Symptome verantwortlich sind. Mit Scal und Mate entdeckte die Antragstellerin kürzlich zwei neue Proteine, die nicht nur durch FMRP reguliert werden, sondern auch über mehrere Protein-Proteininteraktionsmotive verfügen, wie sie zum Aufbau von größeren Komplexen bei der Vernetzung verschiedener molekularer Maschinerien und zur räumlichen und zeitlichen Ordnung zellulärer Prozesse erforderlich sind. In diesem Projekt werden wir daher die Expression von Scal und Mate im zentralen Nervensystem beschreiben, durch Veränderung der Proteinexpression in neuronalen Primärkulturen die Funktion der beiden Proteine untersuchen und die beteiligten molekularen Mechanismen durch die Identifizierung neuer Bindepartner beschreiben.