Bedeutung von Zell-Matrix-Interaktionen und extrazellulärer Matrix (ECM) Organisation für die Skelettentwicklung. Funktionsanalyse mittels gene targeting von Matrilin- und konditionellen Beta1-Integrin Knockout-Mäusen

Zusammenfassung：母系蛋白extrazelluläre基质蛋白，die mit Kollagenfasern interagieren和möglicherweise bedeutsam f<e:1>或die Organisation der extrazellulären Matrix (ECM) sin。这是一个真正的功能点。Zur Zeit sinvier Subtypen, das Matrilin-1, -2， -3和-4 bekanant。Während Matrilin-1和Matrilin-3在knopel - und Knochengewebe实验中，发现Matrilin-2和Matrilin-4在einer Vielzahl verschiedener Gewebe。Nachdem die Etablierung von Matrilin-1， Matrilin-2和Matrilin-3敲除Mäusen und die phänotypische分析von Matrilin-1 defizienten Mäusestämmen gelang（教授Fäßler，瑞典隆德市<s:1>实验病理学研究所），stedie分析der Matrilin-2和Matrilin-3敲除Mäuse sowie die Herstellung von Matrilin-4 defizienten Mäusestämmen mittel的常规疾病基因靶向和。Die Entwicklung和分析von Matrilin-defizienten Mäusestämmen soll dazu beitragen， Die funckder Matriline im matrixgefge和ihre Rolle während der Skelettentwicklung aufzudecken。Die verf<s:1>结构与条件基质结合Knockout-Mäusen kann somit der erforscher Mechanismen von Erkrankungen dienen， Die auf Störungen der extrazellulären Matrix beruhen。

Zusammenfassung: Matriline sind extrazelluläre Matrixproteine, die mit Kollagenfasern interagieren und möglicherweise bedeutsam für die Organisation der extrazellulären Matrix (ECM) sind. Ihre genaue Funktion ist nicht bekannt. Zur Zeit sind vier Subtypen, das Matrilin-1, -2, -3 und -4 bekannt. Während Matrilin-1 und Matrilin-3 spezifisch in Knorpel- und Knochengewebe exprimiert werden, finden sich Matrilin-2 und Matrilin-4 in einer Vielzahl verschiedener Gewebe. Nachdem die Etablierung von Matrilin-1, Matrilin-2 und Matrilin-3 Knockout Mäusen und die phänotypische Analyse von Matrilin-1 defizienten Mäusestämmen gelang (Prof. Fäßler, Institut für Experimentelle Pathologie, Lund, Schweden) steht die Analyse der Matrilin-2 und Matrilin-3 Knockout Mäuse sowie die Herstellung von Matrilin-4 defizienten Mäusestämmen mittels konventionellem gene targetting an. Die Entwicklung und Analyse von Matrilin-defizienten Mäusestämmen soll dazu beitragen, die Funktion der Matriline im Matrixgefüge und ihre Rolle während der Skelettentwicklung aufzudecken. Die Verfügbarkeit von konstitutiven und konditionalen Matrilin Knockout-Mäusen kann somit der Erforschung pathogenetischer Mechanismen von Erkrankungen dienen, die auf Störungen der extrazellulären Matrix beruhen.