Thapsigargin induced membrane delivery of F508 CFTR

Mukoviszidose, die häufigste lethale Erbkrankheit， world durch在CFTR蛋白的突变。Die häufigste Mutation (DF508) f<s:1> hrt dazu，在ER steken bleibt中称为das Protein，是vermutlich durch eine verlängerte Bindung des falsch gefalteten molek<s:1> ls and Chaperone und daraus resultierende vorzeitige Degradation verursacht wid。在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国，在德国。第一实验与CF-Mäusen zeigten keine offenichtliche Nebenwirkungen under Thapsigarginbehandlung。Dies lässt unhoffen， dass dieser der andere stoffer mitgleichem Angriffspunkt siich也potentielle Medikamente eignen könnten。在Rahmen des beantragten Projektes möchten中，diejenigen伴侣的鉴定，死亡和对CFTR的研究，在ER中，在灯芯和灯芯之间，在处理猪流感的研究中。大北地区的研究表明，该地区的生物多样性与生物多样性之间存在着相互作用，而生物多样性与生物多样性与生物多样性之间存在着相互作用。Darauf aufbauend möchten wir den Signalweg untersuchen, der durch den thapsignargin -induzierten Kalziumabfall in ER angestoßen wind。

Mukoviszidose, die häufigste lethale Erbkrankheit, wird durch Mutationen im CFTR Protein verursacht. Die häufigste Mutation (DF508) führt dazu, dass das Protein im ER stecken bleibt, was vermutlich durch eine verlängerte Bindung des falsch gefalteten Moleküls an Chaperone und daraus resultierende vorzeitige Degradation verursacht wird. Unsere bisherigen Ergebnisse zeigen, dass der Einbau von CFTR in die Zellmembran durch den Ca-Pumpenhemmer Thapsigargin deutlich verbessert werden kann. Erste Experimente an CF-Mäusen zeigten keine offensichtliche Nebenwirkungen unter Thapsigarginbehandlung. Dies lässt uns hoffen, dass dieser oder andere Stoffe mit gleichem Angriffspunkt sich als potentielle Medikamente eignen könnten. Im Rahmen des beantragten Projektes möchten wir diejenigen Chaperone identifizieren, die an der Akkumulation von CFTR im ER beteiligt sind und durch die Thapsigarginbehandlung beeinflusst werden. Dabei werden wir zum einen mit Chaperonen arbeiten, von denen eine CFTR-Interaktion bekannt ist und zum anderen einen Screeningversuch durchführen um weiter zu identifizieren. Darauf aufbauend möchten wir den Signalweg untersuchen, der durch den Thapsigargin-induzierten Kalziumabfall im ER angestoßen wird.