Die Rolle der B Lymphozyten in der Induktion und Amplifikation von chronischen Inflammationsprozessen bei kindlichem Rheuma

在Gi 295/2-1中，在患有韦尔登的B-Zellen患儿外周血中有一个诱导重组激活基因（RAGs）。更重要的是，RAG基因的表达在Knochenmark中的主要表达是免疫球蛋白受体的重组。这个编辑，也是Rezeptor Editing genannt，是在规则ausschließlich在sich entwickelnden B-Zellen des Knochenmarkes aktiv。Eine Aktivierung in periheren B-Zellen weißt auf eine grundelung de Störung in diesem zentralen Prozess der B-Zelentwicklung hin. Dies könnte ein Grund für das bereits im frühen Kleinkindesalter auftretende kindliche Rheuma sein，welches unter anderem durch anti-nukleäre Antikörper charakterisiert ist. Die Expression von RAG Genen und präsente RAG Genprodukte/Enzyme beduten jedoch nicht automatisch，daisyein sekundäres Rezeptor editing auch stattfindet. RAG基因产物在自身免疫性疾病病理生理学中的作用还不明显。在临床上，B-Zell免疫球蛋白的所有功能可用于金德的分析。对新生儿和小婴儿的Kappa免疫球蛋白基因库进行了初步分析，并对Kappa免疫球蛋白基因库进行了限制性研究。这种疾病的基础是免疫球蛋白库中的儿童风湿病，在V和J Gen Verteilung中可以找到它，因此可以找到一个完整的库。我们通过对儿童风湿病的病理生理学中的B-Zellrepertoires的研究分析，发现其只是一个小的发现。

In Gi 295/2-1 konnte eine Induktion Rekombination-aktivierender Gene (RAGs) in peripheren B-Zellen von Kindern mit Rheuma nachgewiesen werden. Bisher ging man davon aus, daß eine Expression von RAG Genen lediglich im Knochenmark während der primären Rekombination des Immunglobulinrezeptors stattfindet. Dieser Vorgang, auch Rezeptor Editing genannt, ist in der Regel ausschließlich in sich entwickelnden B-Zellen des Knochenmarkes aktiv. Eine Aktivierung in peripheren B-Zellen weißt auf eine grundlegende Störung in diesem zentralen Prozess der B-Zellentwicklung hin. Dies könnte ein Grund für das bereits im frühen Kleinkindesalter auftretende kindliche Rheuma sein, welches unter anderem durch anti-nukleäre Antikörper charakterisiert ist. Die Expression von RAG Genen und präsente RAG Genprodukte/Enzyme bedeuten jedoch nicht automatisch, daß ein sekundäres Rezeptor editing auch stattfindet. Die Rolle von RAG Genprodukten in der Pathophysiologie von Autoimmunerkrankungen ist bisher noch unklar. Von besonderer Bedeutung ist es daher, das B-Zell Immunglobulinrepertoire betroffener Kinder zu analysieren. Umfangreiche Voranalysen des Kappa Leichtketten-Immunglobulinrepertoires von gesunden Neugeborenen und Kleinkindern haben eine Restriktion des Repertoires auf wenige variable (V) und verbindende (J) Kappa Immunglobulin Gene gezeigt. Diese Kenntnisse sollen nun als Grundlage dienen, um bei Kindern mit kindlichem Rheuma deren Immunglobulinrepertoire auf solche Veränderungen in der V und J Gen Verteilung hin zu untersuchen, die hinweisend für einen sekundären Umbau des Repertoires sind. Wir erhoffen uns durch die vergleichende Analyse des B-Zellrepertoires entscheidende Einblicke in die Pathophysiologie von kindlichem Rheuma, welches bisher nur bruchstückhaft erforscht ist.