エーラス・ダンロス症候群における脊椎病変の病態解明・治療法の確立

阐明埃勒斯-当洛斯综合征脊柱病变的病理学并建立治疗方法

• 批准号: 19K18532
• 负责人: 上原 将志
• 金额: $ 2.25万
• 依托单位: Shinshu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2019
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2019-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-19K18532/
• 关键词: エーラスダンロス症候群; 病理所見; 脊椎後弯; 骨粗鬆症; 脊柱変形; エーラス・ダンロス症候群

疾患モデルマウス（Chst14-/-）を用いて、1歳齢マウス脊椎を病理学的に椎体の骨梁比を評価した。homo 13匹, WT15匹を比較検討した。椎間板組織の変化はChst14-/-：7匹（58.3％）、Chst14+/+：3匹（18.8％）に認め、Chst14-/-で有意に多かった（p=0.0497）。X線上の脊椎変化はChst14-/-：6匹（50.0％）、Chst14+/+：2匹（12.5％）に認め、Chst14-/-で有意に多かった（p=0.0441）。マウス椎体の平均骨梁比は、Chst14-/-：24.6％、Chst14+/+：30.6％で、Chst14-/-で有意に小さかった。また、CT撮影を行い、マウス脊椎の後弯角を継時的に計測した。野生型に比べ疾患モデルマウスでは、経年的に後弯角が継時的にも大きくなっていた。

Disorders モ デ ル マ ウ ス (Chst14 - / -) を い て, 1 showed 齢 マ ウ ス spine を pathology に の vertebral body bone beam than を review 価 し た. The 13-horsepower homo and 15-horsepower wt を compare 検 and た. The intervertebral plate tissue <s:1> changes of Chst14-/- : 7 horsepower (58.3%), Chst14+/+ : 3 horsepower (18.8%) に recognized め, Chst14-/-で intentionally に more った (p=0.0497). On the X-ray line, the spinal changes are に Chst14-/- : 6 horsepower (50.0%), Chst14+/+ : 2 horsepower (12.5%), に recognized め, Chst14-/-で intentionally に more った (p=0.0441). マ ウ ス vertebral の average beam than は, Chst14 - / - bone: 24.6%, Chst14 + / + : 30.6% で, small Chst14 - / - で intentionally に さ か っ た. Youdaoplaceholder0, CT imaging を, に measurement of また and を継 of ウス spinal <s:1> posterior bend Angle を継. Wild type に than べ disorders モ デ ル マ ウ ス で は, 経 corner after years of に が 継 when に も big き く な っ て い た.

项目成果

The first experience of denosumab therapy on patients with Ehlers-Danlos syndrome and osteoporosis: detailed observation of two patients.

狄诺塞麦治疗埃勒斯-当洛斯综合征合并骨质疏松症患者的初体验：两名患者的详细观察

• DOI: 10.1080/24725625.2020.1799493
• 发表时间: 2021
• 期刊: Mod Rheumatol Case Rep.
• 作者: Yasukawa S;Uehara M;Suzuki T;Nakano M;Kosho T;Nakamura Y;Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.

疾患モデルマウスを用いた筋拘縮型エーラス・ダンロス症候群の包括的骨病変解析

使用疾病模型小鼠进行肌肉挛缩型埃勒斯-当洛斯综合征的综合骨病变分析

• 发表时间: 2022
• 作者: 高橋有希;吉沢隆浩;水本秀二;上原将志;渡邉敬文;小野史子;嶋田新;山田修平;高橋淳;古庄知己
• 通讯作者: 古庄知己

osterior Spinal Fusion for Severe Spinal Deformities in Musculocontractural Ehlers-Danlos Syndrome: Detailed Observation of a Novel Case and Review of 2 Reported Cases.

后路脊柱融合术治疗肌肉收缩性埃勒斯-当洛斯综合征的严重脊柱畸形：对一个新病例的详细观察和对 2 个报告病例的回顾。

• DOI: 10.1016/j.wneu.2020.08.085
• 发表时间: 2020
• 期刊: World Neurosurgery
• 影响因子: 2
• 作者: Uehara M;Oba H;Hatakenaka T;Ikegami S;Kuraishi S;Takizawa T;Munakata R;Mimura T;Yamaguchi T;Kosho T;Takahashi J.
• 通讯作者: Takahashi J.

デルマタン4-O-硫酸基転移酵素1欠損に基づくエーラスダンロス症候群（mcEDS-CHST14）の高度脊柱変形に対する後方矯正固定術を施行した1例

皮肤素 4-O-磺基转移酶 1 缺乏导致严重脊柱畸形后路矫正固定一例 (mcEDS-CHST14)

• 发表时间: 2020
• 作者: 上原将志;古庄知己;大場悠己;畠中輝枝;髙橋淳
• 通讯作者: 髙橋淳