筋ジストロフィーの発症と重力負荷

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筋変性疾患である筋ジストロフィー(特にデュシェンヌ型筋ジストロフィー,DMO)の発症と筋への負荷との相関を検討し、発症の遅延や症状の軽減をもたらす条件の確立を目的として研究を行った。DMDのモデル動物であるmdxマウスを用い以下の点が明らかとなった。1)変性筋線維においてエバンスブルーの膜透過性が高まっている。2)エバンスブルーで染色された筋線維を計数することにより筋変性の度合を定量化できる。3)エバンスブルーで染色された領域から抽出したDNAに200bp単位の断片化がおこっている。これはアポトーシスに特徴的な変化である。4)エバンスブルーで染色された筋線維にTUNEL法に反応するアポトーシス陽性核が多くみられる。5)2xgの遠心動を加えたmdxマウスの筋変性は、1xgのものより促進されていることがエバンスブルーを用いた生体染色から明らかとなった。